脊索瘤是一种起源于脊索残余或异位脊索的骨肿瘤,亦有人认为由良性脊索细胞瘤恶性转化而来,其具有局部浸润、易复发、远处转移倾向,被认为是一种恶性骨肿瘤,其好发于中轴骨的两端(颅底和骶尾部),尤其是颅底部脊索瘤,因其所在位置解剖结构复杂,毗邻重要结构,其手术治疗难度大,危险性高,一直是学者们关注的焦点。以往颅底脊索瘤的治疗,主要是神经外科采用颅内入路或是颅面联合入路,不仅危险性较高,而且损伤较大,往往造成较大的颅面缺损。随着人们对颅底解剖结构的逐渐熟悉及医疗技术的进一步发展,采用颅外入路越来越备受关注,尤其是随着耳鼻咽喉-头颈外科学的发展,鼻内窥镜手术技术日益成熟,其应用在减小手术创伤的同时,有效地减少了手术所致的结构缺损,更为有效地扩大了手术视野,使得术中瘤体的切除更加彻底,对周围重要解剖结构的保护更加完善。颅底脊索瘤因其瘤体多样化及其颅底复杂的解剖结构,依据肿瘤扩散方式或临床表现及其部位等不同的标准,被人们分成不同的类型,其手术治疗难度也较大,依据不同的肿瘤类型并结合具体情况,往往采用不同的术式,甚至是两种或两种以上术式的联合,以尽可能彻底完整地切除肿瘤减少复发为目的,目前采用的术式主要包括:经口入路、经上颌骨-蝶骨入路、Le Fort I入路和扩大Le Fort I入路、经髁入路、经颞部入路、经额下或额底入路、经上颌骨翻转入路以及经鼻内窥镜引导手术等。随着鼻内窥镜技术的日益成熟和发展,其在颅底脊索瘤的手术治疗中的应用将更为广泛,其优越性必将日益凸现。手术切除是治疗颅底脊索瘤的主要方法,术后辅以放射治疗,则可更为有效地降低肿瘤复发率。传统观念认为脊索瘤对常规放疗剂量不敏感,因此应适当增加放疗剂量。随着手术技术的日益成熟和放疗技术的逐步发展,颅底脊索瘤的局部控制将逐渐改善,复发率必将逐渐减小,患者的生活质量亦会得到很大提高。