目的总结41例恶性血液病合并侵袭性真菌感染（Invasive Fungal Infections, IFI）患者的临床特征、危险因素，并分析其治疗措施及影响疗效的因素。方法回顾性分析2001-2011年在我院住院治疗的恶性血液病患者1590例，符合侵袭性真菌感染的诊断标准[2]而纳入本研究的患者共41例次。收集、总结临床特征、危险因素，并分析其治疗措施及影响疗效的因素。应用χ2和Logistic回归分析等统计学方法，利用SPSS17.0统计学软件进行统计分析。结果2001～2011年于我院恶性血液病患者IFI发病率为2.58%（41/1590例），发病率呈逐年增长趋势。最常见有危险因素有长期粒缺、粘膜损伤。IFI的临床表现和特征缺乏特异性。肺部IFI最多见，占78.05%（32/41例），CT是目前用于肺部IFI诊断的重要手段，特征性表现有空洞、晕轮征、靠近胸膜结节、磨玻璃样改变等。41例患者，确诊9.76％（4/41例）；临床诊断12.20％(5/41例)，拟诊78.05％（32/41例）。共获得真菌株15例，以念珠菌属及曲霉菌属为主，分别占26.67%（4/15例）和60.00%（9/15例）。41例IFI患者治疗有效率为70.73％（29/41例），IFI相关死亡率14.63％（6/41例）。作为初始抗真菌治疗药物，伏立康唑的有效率63.64％（7/11例）明显好于氟康唑治疗有效率为25.93%（7/27例），P=0.036。原发恶性血液病是否CR、是否接受HSCT是影响疗效的独立因素。本研究抗真菌治疗药物安全性良好，仅7例发生较轻微不良反应。结论长期粒缺、粘膜损伤是恶性血液病患者发生IFI较常见的危险因素，伏立康唑作为抗真菌治疗初始用药药物明显比氟康唑好，原发恶性血液病有无CR、是否接受HSCT是影响疗效的独立因素。