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目的：探讨家族聚集性肝癌的家族遗传特点、临床特点及其预后。方法：对210例手术切除家族聚集性肝癌患者的发病情况进行调查,对其临床生化指标、病理特征、基因表达和预后进行回顾性分析,并与210例无家族史的肝癌患者进行对照比较。结果：本组210例肝癌先证者来自210个家庭,查出其家族内成员肝癌曾患者294例,平均2.4例/家族,男女比例为4.5：1；以先证者为起点确定其与家族成员关系,家族内肝癌成员主要为一级亲属,共263例；在核心家系内其父亲患肝癌的先证者有74例,母亲患肝癌的先证者49例,父母同患肝癌的先证者7例,同胞患肝癌的先证者73例,子女患肝癌的先证者3例；包括先证者其家族成员有2人患肝癌的先证者148例,有3人患肝癌的先证者45例,≥4人患肝癌的先证者17例；包括先证者其家族成员连续2代患肝癌的先证者有135例,连续三代患肝癌的先证者9例,目前家族肝癌成员只与先证者在同一代内有66例；两组患者HBV感染率、肿瘤大小、肿瘤数目、肿瘤包膜、肿瘤分化程度、AFP阳性率的比较均无统计学差异,在合并肝硬化和基因表达方面,有家族史肝癌患者nm23的表达率高于无家族史肝癌患者(P<0.05),肝硬化比率低于无家族史肝癌患者(P<0.05)；家族聚集性肝癌患者1、3、5、10年复发率为32.9%、47.2%、55.9%、76.8%,生存率为82.6%、61.3%、54.9%、37.5%。结论：家族聚集性肝癌发病的性别优势减弱,发病年龄提前,合并肝硬化率较非家族聚集性肝癌低；家族聚集性肝癌家族史特点是一级亲属、上下代家族成员罹患肝癌多见；家族聚集性肝癌患者与非家族聚集性肝癌患者在临床特点、肿瘤生物学方面无明显差异；家族聚集性肝癌患者的远期预后好于非家族聚集性肝癌患者；术后TACE等巩固治疗是改善肝癌患者远期生存的有效手段；家族聚集性肝癌发病是环境因素和遗传因素共同作用的结果。