目的：　　 原发性中枢神经系统淋巴瘤发病率较低，报道较少，本文探讨其诊断及治疗特点。　　 方法：　　 通过回顾性分析35例病理诊断为中枢神经系统淋巴瘤的病例，根据其临床表现、影像学表现、病理以及治疗，总结其诊疗的特点。　　 结果：　　 原发性中枢神经系统淋巴瘤多以颅内压升高症状起病，伴共济失调症状，影像学MRI稍长或等T1信号、稍长或等T2信号，增强后呈均匀一致强化，可形成“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”特征性表现，磁共振弥散加权成像(DWI)多呈均匀高信号，磁共振波谱分析(MRS)表现为氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)中度降低，胆碱(Cho)升高，肌酸(Cr)轻度降低，可出现高大脂质(Lip)峰，肿瘤多表达B细胞或T细胞标记物，肿瘤增殖抗原（Ki67）阳性率多为30％-95％。治疗目前多以手术治疗明确病理，解除患者颅内高压症状，术后行以大剂量甲氨蝶呤为中心的化疗，辅以放疗。　　 结论：　　 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现难以与其他肿瘤鉴别，影像学表现具有一定特定性，病理学与免疫组化有其独特的表现，治疗目前多以化疗为中心的综合治疗为主。