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第一部分目的:先天性肛门直肠畸形是最常见的消化道畸形之一,手术是其主要的治疗方式。随着手术方式的不断改进,肛门直肠畸形的治疗效果已有明显改善,目前术后并发症的发生情况、患儿排便功能及近远期生活质量成为关注的热点。本文第一部分旨在回顾性分析我院相关病人资料并行随访,以分析手术疗效。方法:回顾分析自2006年1月至2019年09月于上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科行肛门成形术的肛门直肠畸形病人,收集其基本信息、住院天数、合伴畸形、手术年龄、手术方式、围手术期治疗、术后并发症等相关信息,并通过专科门诊、电话、网络及调查问卷等方式进行随访,随访内容包括患儿目前的排便情况,包括:排便次数及性状、有无大便失禁或污粪等。结果:自2006年1月至2019年09月共计877例先天性肛门直肠畸形患儿纳入统计。男469例,女408例,其中肛门狭窄21例,直肠会阴瘘333例,直肠舟状窝瘘165例,直肠尿道瘘270例,直肠膀胱瘘21例,肛门闭锁（无瘘）30例,直肠阴道瘘13例,一穴肛18例,直肠闭锁5例,球形结肠1例（Wingspread分型:低位畸形359例,中位畸形346例,高位畸形172例）。614例患儿进行随访,随访至今6月-13年不等,术后排便Rintala评分为优275例,良172例,中111例,差53例。便秘144例,污粪94例。低位组排便得分高于中位组高于高位组,组间具有统计学意义（p<0.05）;整体便秘及污粪发生率低于文献报道。比较我院尿道瘘患儿采用腹腔镜辅助手术及Pena手术术后并发症无显著差异。结论:全方位评估ARM患儿的情况,有助于降低并发症的发生率;长期密切随访患儿的排便功能可以有效降低便秘及污粪发生率;腹腔镜治疗直肠尿道瘘患儿安全有效。第二部分目的:ARM患儿排便功能及近远期生活质量目前已经成为临床关注的热点。本文第二部分旨在回顾性分析我院随访相关病人的客观检查评估,以客观评估排便功能。方法:回顾分析自2006年1月至2019年09月于上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科术后门诊随访的肛门直肠畸形病人,收集其基本信息,术后肛门直肠测压、肛管内超声及钡剂灌肠造影等各项辅助检查。结果:自2006年1月至2019年09月共计535例肛门直肠畸形患儿术后行肛管内超声检查,412例肛门直肠畸形术后患儿接受肛门直肠测压检查,142例肛门直肠畸形患儿术后行结直肠造影检查。肛管内超声中低位组181例,中位组211例,高位组143例,低中高位组在肛门内括约肌厚度及外括约肌厚度方面无显著差异。肛门直肠测压检查中低位组142例,中位组168例,高位组102例。在肛门总长度及高压带长度上低位组显著高于中位组,中位组显著高于高位组,组间具有统计学意义（p<0.05）。结直肠造影中低位组44例,中位组47例,高位组51例。其中低位组中有3例患儿存在直肠扩张,中位组中9例患儿存在直肠扩张,高位组中有11例患儿存在直肠扩张,具有统计学意义（p<0.05）。结论:术后系统及规范开展包括肛管内超声、肛门直肠测压、结直肠造影等检查对患儿的随访对于指导患儿个性化管理具有指导意义。