进行性半侧颜面萎缩(PHA)也称为Parry-Romberg综合征,最早由Parry于1825年提出,Romberg于1846年详细描述本病。它是累及半侧面部皮肤、皮下组织、肌肉、软骨及骨组织的罕见疾病。其病因至今不清。进行性半侧颜面萎缩外科治疗的目地在于重建对称、和谐的面部。诸多手段,如自体脂肪、真皮、软骨及骨组织移植、牵张成骨、扩张器的应用、肌皮瓣游离移植等,均用于矫正面部缺损的组织。之后,吻合血管的组织瓣得到应用,如胸三角皮瓣、股前外侧瓣、腹股沟瓣、吻合血管的真皮脂肪瓣、前臂桡侧皮瓣、背阔肌瓣、肩胛瓣及肩胛旁皮瓣、大网膜瓣、TRAM皮瓣、DIEP皮瓣。吻合血管的游离组织瓣移植是矫治中、重度半侧颜面萎缩的金标准。我们更倾向于使用股前外侧脂肪筋膜瓣,因其优点和股前外侧皮瓣相同:能提供足够的组织量、血管蒂较恒定,且供区创伤小。材料和方法从2004年3月至2009年3月,中国医学科学院整形外科医院颅颌面一科住院部共治疗中、重度半侧颜面萎缩23例,均为软组织萎缩伴患侧上颌骨、下颌骨、颧骨发育不良。除一例曾于外院行自体脂肪充填面部,其余均无外院手术史。其中男6例,女17例。右侧11例,左侧12例。3例有外伤史。年龄13～32岁(以初次手术的年龄为准),中位年龄21.3岁。病程4～15年,中位病程7.4年。均无上、下颌骨肿瘤及其它全身严重器质性疾病。术后6月～8年随访患者面部形态、功能恢复情况,探讨现有各种成熟术式对本病的适应症及优缺点。结果共收治23例中、重度Romberg’s病患者。9例行吻合血管的股前外侧脂肪筋膜瓣游离移植术,1例行吻合血管的背阔肌肌皮瓣游离移植术。3例行正颌术,如Le FortⅠ型截骨、下颌骨骨牵张术、根尖下截骨术。18例行改变面部硬组织轮廓的术式,如健侧下颌骨外板取出并移植于对侧上下颌骨、颧骨扩展术或降低、颏成形、Medpor充填于上下颌骨等改变面部轮廓的术式。13例行真皮游离移植。8例行局部改形,如口角、下睑的带蒂组织瓣转移。10例组织瓣均成活,其中1例出现脂肪液化;术后出现1例睑球分离,行组织瓣修薄、悬吊后矫正;1例下睑外翻,用耳后全厚皮片游离移植;2例组织瓣下垂,行二期手术悬吊;5例患者需二期手术修薄局部组织瓣;1例大腿供区血清肿,行加压包扎、换药后愈合;1例大腿供区愈合不良,术后瘢痕较明显;1例耳后复合组织瓣部分坏死,经换药后愈合。随访6月～8年,患者面部形态均有明显改善,对称性较好,供区无明显功能障碍及不适。结论吻合血管的组织瓣移植,尤其是股前外侧脂肪筋膜瓣,仍是矫治中重度半侧颜面萎缩的最佳选择;一部分中度患者的一期手术应选择面部轮廓的改形及正颌手术;综合、个性化治疗,能够提高中、重度半侧颜面萎缩的治疗效果。