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【研究目的】
对视神经脊髓炎病人的发病年龄、临床表现、发病特点及影像学结果进行分析,并进行跟踪随访,观察视神经脊髓炎病人的预后。
【研究方法】
回顾性分析2008年1月至2011年1月就诊于中国人民解放军总医院眼科、神经内科、儿科的60例视神经脊髓炎的病人,对其发病年龄、病程特点、主要眼部症状和体征、影像学特点、脑脊液检查,伴随的主要的神经系统的症状和体征和VEP进行分析。同时对患者进行随访,观察药物治疗后对视神经脊髓炎的病人视功能的改善情况。统计数据结果采用SPSS13.0统计软件分析。
【研究结果】
1、60例患者中,男性患者13例,女性患者47例,发病年龄为39.45士13.58岁。其中0-30岁,女性患者11例,男性患者2例;30-50岁,女性患者26例,男性9例;>50岁,女性患者10例,男性患者2例。截止到随访结束,共17例患者未出现复发,43例复发病人中,复发1-3次者33例,占复发病人中76.74%。未复发病人中,男女比例为0.7:1。第一次缓解时间为17+22.29月,第二次缓解时间为15.30士22.18月。
2、发病时最先累及视力者27例,最先累及脊髓者19例,两者同时受累者14例。发病过程中仅累及单眼21例,其中右眼10只,左眼11只。双眼均未累及者3例,其中1例左眼VEP异常,两例双眼VEP异常。
3、发病前有诱因者20例,其中出现感冒、发热者11例,劳累4例,EBVIgG(+)、带状疱疹、生气、怀孕、手术后各一例。
4、60例患者中,出现自身免疫抗体异常者8例,抗核抗体阳性者5例,其中确诊有自身免疫病的3例,包括类风湿性关节炎、干燥综合症、SLE、桥本氏甲状腺炎、血小板减少性紫癜。甲减、甲亢、梅毒抗体(+)、白细胞减少、美尼尔综合症各一例。
5、视力最先受累(包括视力受累和视力、脊髓同时受累)41例,共73只眼。左眼35只,右眼38只。右眼:下降视力不明者10例,无光感8例,光感1例,手动1例,0.01-0.814例,<0.1者共17例,占44.74%。左眼:下降不明者8例,无光感7例,光感3例,手动3例,指数4例,0.01-0.810例,<0.120例,占57.14%。治疗后,未记录视力预后者11只眼。15只无光感眼,其中一只恢复至0.3,仍为无光感者4例,余10只眼均<0.1。12只眼预后>0.5,其中5只眼最初视力下降最低在0.5-0.8之间。
6、视力最先受累(不包括视力、脊髓同时受累)27例,共47只眼。其中,右眼25只,左眼22只。右眼:出现下降未明者7只,无光感7只,手动2只,0.01-0.89只眼,≤0.113只。左眼:出现下降未明者5只,无光感6只,手动2只,光感1只,指数2只,0.01-0.85只,<0.112只。治疗后,13只无光感眼,未记录1只,4只仍为无光感,余预后<0.1。47只眼中,9只眼未记录,>0.5者共6只。
7、最先累及脊髓者19例,双眼视力始终未受累3例,右眼13只受累,左眼12只。右眼:无光感3只,指数3只,下降不明4只,0.1-0.63只。左眼:无光感4只,手动1只,下降不明4只,>0.52只,1只0.04。治疗后,6只眼未记录,6只预后差<0.1,其余均>0.5。7只无光感眼,1只仍为无光感,2只指数,1只0.01,3只>0.5。
8、眼底表现:双眼出现视盘苍白者20例,只累及左眼9例,只累及右眼4例,眼底出血3例,左眼2例,右眼1例。两例右眼从未出现视力下降或视力模糊,但视盘显苍白。
9、18例病人行视野检查,24只眼有异常。色觉出现异常者4例,共7只眼。双侧瞳孔对光反应消失者7例,14只眼,其中1例病人两只眼视力均未受累。余12只,3只眼预后>0.5,9只<0.1。
10、影像学检查:①头颅MRI检查:45例行头颅MRI检查,16例脑实质未见明显异常,8例脑内有缺血灶和梗死灶,21例有脱髓鞘改变,脑干、侧脑室、皮髓交界及皮层下是最常见的受累部位。
②颈髓MR/检查-46例行颈髓MRI,其中5例未见脊髓炎性或脱髓鞘改变,3例脱髓鞘改变未超过3个节段。③胸髓MRI检查:25个未行胸髓MRI,5例未超过3个节段,3例未见异常。
11、VEP-32例行VEP检查,8例行f-VEP,27例行p-VEP,15只眼仅出现波峰潜时延迟,29只眼潜时延迟、波幅减低,6只眼未引出正常波形,2只眼潜时可、波幅略减低。12、AQP4抗体检查:34例行AQP4-ab检查,阴性17例,4例1:1000,1例1:100,9例1:10.1例1:320。
【研究结论】
1、NMO好发于青年,平均年龄39岁,且女性多见,女性患者多倾向于复发型NMO,男性患者病程多呈单相型。
2、感染是NMO发病的最重要的诱因。怀孕、生气、手术等使机体免疫发生变化的因素也可以诱发NMO。
3、视力下降和视物模糊是NMO视功能障碍最常见的症状,肢体无力和肢体麻木、感觉障碍是脊髓损伤最常见的症状。
4、首发症状先累及视功能的患者视力预后差于首发症状仅累及脊髓损伤的患者。
5、影像学检查是诊断NMO主要的检查手段,MRI检查为首选,46.7%的NMO患者可出现脑部脱髓鞘改变,脑干、侧脑室旁、皮髓交界及皮层下较多,即AQP4分布密集区病灶出现概率大。
6、脑部出现脱髓鞘改变的患者多数视力预后较差。脊髓脱髓鞘改变多出现在颈段和胸段,腰髓极少出现。
7、VEP对早期视功能障碍的检查更为敏感。对于早期视力未下降但怀疑是NMO的患者,应行VEP检查。
8、NMO-IgG的检验是鉴别NMO和MS的重要实验室检查。