【摘 要】
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目的:对原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）患者的临床资料进行整理、分析并复习相关文献,探索PACNS临床特点、诊断和治疗等可能的新认识。方法:对于21名于2015年10月至2020年9月在河北医科大学第二医院神经内科住院治疗的原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者
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目的:对原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）患者的临床资料进行整理、分析并复习相关文献,探索PACNS临床特点、诊断和治疗等可能的新认识。方法:对于21名于2015年10月至2020年9月在河北医科大学第二医院神经内科住院治疗的原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者均记录一般资料、临床症状、辅助检查及治疗等全部资料。所有的检查结果由两名经验丰富的神经内科医生和中枢组放射科医生进行判读和分析。通过对其临床特点、辅助检查以及治疗的分析,进一步探索PACNS可能的新认识。结果:1.PACNS以女性患者多见,青年人发病较多见,秋季为高峰季节。其起病缓慢,从发病到入院平均时间超多1个月,手术和上呼吸道感染可能是PACNS发病的诱因,前驱症状以头痛和认知功能障碍常见,无特征性临床表现,且PACNS未发现明显的家族遗传倾向。部分患者会出现脑脊液白细胞计数和蛋白轻度升高。PACNS患者脑电图可能会存在异常,对于脑电图异常的轻型卒中表现的患者对PACNS的可能加以小心。2.HR-MRI作为确诊的必须标准,PACNS大中血管受累占多数,其中,前循环受累多于后循环,单侧多于双侧,大脑中动脉为受累最多的血管,且脑实质右侧受累多于左侧。受累血管在HR-MRI上的特征性表现为管壁均匀、环形增厚伴强化。3.目前临床上大多于急性期应用激素冲击治疗联合（不联合）免疫抑制治疗或免疫球蛋白治疗,缓解期应用激素治疗联合（不联合）免疫抑制治疗。但是,新兴的激素冲击治疗联合静注免疫球蛋白治疗同样有效且副作用小。此型患者大多病情可控,预后良好。结论:1.临床上,如有无明显血管危险因素的脑卒中表现的患者,若患者有前驱症状（头痛、认知障碍等）且发病隐袭,病程较长的特点,应当考虑PACNS可能。2.部分PACNS患者会存在异常脑电图,对于轻型卒中合并脑电图异常表现的患者应考虑PACNS的可能。3.血清免疫学检查为阴性且没有合理原因解释的脑血管狭窄时,经济情况允许下,及时进行脑血管HR-MRI检查,明确是否为PACNS。4.新兴的激素冲击治疗联合静注免疫球蛋白治疗可能同样有效且副作用小。
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