母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统高度侵袭性恶性肿瘤,分别占血液恶性肿瘤及皮肤淋巴瘤的0.44%和0.7%,绝大多数患者会出现皮肤损害,同时可累及外周血、骨髓和淋巴结。目前研究已证实BPDCN起源于异常的浆细胞样树突细胞(plasmacytoid dendritic cells,p DCs),其诊断主要基于恶性细胞的细胞/组织形态学和免疫表型特征,p DCs主要表达CD4、CD56、CD123、TCL1、BDCA-2/CD303、BDCA-4/CD304和CD2AP等。同时,约有60%的BPDCN患者会出现多种染色体异常和基因突变。因缺乏前瞻性对照研究来指导治疗。应用类似于ALL的诱导治疗方案的缓解率虽高达90%,但是缓解持续时间很短,中位生存期只有12-14个月。尽管BPDCN最初对常规化疗方案比较敏感,但多很快复发,长期预后很差,所以应在第一次缓解后尽快行异基因造血干细胞移植,才有可能取得持久的缓解。对于复发的患者采用以左旋门冬酰胺酶为基础的化疗方案治疗,部分病人仍有效。对于只有孤立性皮肤损害、老年人以及一般情况较差的患者亦可行放射治疗。目前BPDCN并没有标准化的治疗,在不久的将来,新的靶向疗法可能会改善BPDCN的预后。