目的：观察结缔组织生长因子(CTGF)在特发性肺纤维化(IPF)患者肺组织的表达，探讨其在IPF发病中的意义。方法：IPF组的纤维化肺组织标本来自35例IPF患者，通过经支气管镜肺活检(TBLB)获得；对照组的正常肺组织标本来自30例行肺叶切除术的患者。分别用原位杂交和免疫组化方法检测肺组织标本CTGF的信使核糖核酸(mRNA)和蛋白表达水平，比较阳性细胞率(％)、阳性面积百分比(％)和表达强度(分)；同时用免疫组化方法检测肺组织标本中纤维连接蛋白(Fn)的表达水平，比较Fn阳性面积百分比(％)，并分析IPF组CTGFmRNA及其蛋白的阳性面积百分比与Fn阳性面积百分比之间的相关性。结果：(1)IPF组的CTGFmRNA及其蛋白表达的阳性率和阳性面积百分比均高于对照组(p值均＜0.001)；(2)IPF组CTGFmRNA及其蛋白在增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞、肺泡巨嗜细胞和肺间质成纤维细胞中的表达强度均高于对照组(p值均＜0.001)，其在细支气管上皮细胞中的表达差异无统计学意义(P＞0.05)；(3)IPF组Fn的阳性面积百分比高于对照组(p＜0.001)；CTGFmRNA及其蛋白的阳性面积百分比与Fn阳性面积百分比之间的秩相关系数分别为0.51和0.64(p＜均0.01)，即IPF组CTGF mRNA及其蛋白表达与Fn表达之间呈正相关。结论：IPF患者纤维化肺组织CTGFmRNA及其蛋白表达增高，并主要定位于Ⅱ型肺泡上皮细胞、肺泡巨嗜细胞和间质成纤维细胞；CTGFmRNA及其蛋白表达与Fn的表达规律具有一致性，推测CTGF可能通过促进Fn合成而在肺纤维化形成中发挥作用。