目的 1、通过对比观察脂质沉积性肌病(Lipid storage myopathy，LSM)及肌纤维含有脂滴的其它疾病的超微结构特征，为两者提供进一步鉴别诊断的客观依据。 2、通过LSM患者周围血液白细胞组化及电镜检查，探讨白细胞胞浆脂滴检测在LSM诊断中的意义。 3、通过对LSM及多发性肌炎患者肌肉MRI检查，探讨MRI在LSM诊断及与多发性肌炎鉴别诊断中的应用价值。 方法 1、选取14例LSM患者及11例肌纤维中含有脂滴的其他疾病患者为研究对象，电镜观察并比较两组肌肉组织中脂滴的超微结构特点。 2、抽取8例LSM患者及5例健康对照者周围血液的白细胞，电镜观察两组白细胞胞浆中脂滴沉积情况，计算含脂滴的中性粒细胞数及脂滴总数，经SPSS 10.0软件包统计学分析。其中3例LSM患者及3例健康对照者进行血液涂片油红0染色，观察白细胞胞浆脂滴沉积情况。 3、选取8例LSM患者、4例多发性肌炎患者以及1例健康对照者，应用MRI对其臀部及大腿肌肉进行T1WI、T2WI及STIR等序列轴位平 脂质沉积件肌）山肌肉和白圳胞组化、屯镜俭查及MRI以用的研九扫，观察并比较影像学的特征。 结果 l、电镜下见LSM患者的肌纤维中有大量脂滴沉积，多成串排列，脂滴体积较大，直径约为0．1～sum，而其他疾病以各自特征性病理变化为主，一般脂滴少，体积小，呈散在分布。 2、电镜下，LSM 患者周围血中性粒细胞含脂滴总数平均为43．25土17．4V50个细胞，含脂滴的细胞阳性率为42．00is．75q，而健康对照组分别为8．40 f 2．97／50个细胞，16．80土5．93％，两组对比均有极显著的统计学意义吓．of人3例LSM患者周围血液涂片油红0染色，2例中性粒细胞胞浆中出现阳性颗粒，而健康对照者中性粒细胞末见阳性颗粒。 3、LSM ＄者肌肉mI影像表现为T；WI及T。WI序列中病变肌肉均出现高信号影，多位于肌腥附近的肌肉组织。ST序列中病灶信号被抑制。受累肌肉以后肌群及内侧肌群为主，前侧肌群相对完好，呈选择性损害。多发性肌炎患者肌肉MRI影像主要表现为炎症水肿信号，可有两种信号混合存在，STIR序列中病变肌肉信号不抑制或部分抑制。 结论 1、LSM肌肉病理特征为大量脂滴沉积，而其它疾病肌纤维中尽管含有脂滴，但在脂滴大小、数量、排列及分布上与LSM均存在差异，可为LSM与其它疾病提供进一步鉴别诊断的客观依据。 2、LSM患者周围血白细胞胞浆脂滴数量增多，油红0染色及电镜检查可作为LSM疾病初筛、病情随访、疗效判断的可行性指标。 3、肌肉MRI扫描出现特征性的影像学表现，不仅可应用于＊M诊断、疗效判断、预后评估，还能为肌电图检查及肌肉活险提供准确 ／ 脂质沉积件肌J山肌冈和白别胞组化、电镜检查及MRI应用的fi）f穴的定位。 4mRI检查可为LSM与多发性肌炎的鉴别诊断提供客观可靠的资料，在临床上中具有重要的应用价值。