目的：原发性帕金森病和多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮层基底节变性、路易体痴呆这几种常见的帕金森叠加综合征均属于神经变性性锥体外系疾病，均有帕金森病样表现，容易误诊。分析这几种疾病的临床特征、MRI特点，比较它们之间的不同点，为临床诊断和鉴别诊断提供依据：并且分别对这几种疾病进行FDGPET脑显像，采用视觉分析法和统计参数图法对这几种疾病脑显像结果进行分析，初步探讨各自脑葡萄糖代谢的特征性表现，更准确地进行诊断和鉴别诊断。 对象和方法：在第一部分中，按各自诊断标准将120例有帕金森病样症状的患者分成IPD组、MSA组、PSP组、CBD组和DLB组，在年龄、病程无差异情况下，将各组PPS患者的起始症状、特有症状、帕金森病样症状、植物神经系统受累情况、痴呆发生情况、UPDRS评分、MMSE评分、ADL评分和MRI表现分别与IPD组进行比较，找出各自在临床特征和MRI上的异同点。在第二部分中，将66例有帕金森病样症状的患者作为疾病组，按各自诊断标准分为IPD组、MSA组、PSP组、CBD组、DLB组和NPH组，另外，将40例正常人作为正常对照组。分别对这几组进行FDGPET脑显像，采用视觉分析法和统计参数图分析各组的异同点。 结果： 1.从临床特征来看，PPS各组静止性震颤均较少见，强直少动、姿势不稳出现率与IPD组比较无差异(除MSA-C组外)。病程无差异情况下，PPS各组有更高的UPDRS评分、H-Y分级，美多巴治疗效果差。起始主诉症状也各不相同。 2.MSA-P组以强直少动为主：MSA-C组均出现小脑性共济失调；PSP组患者中82.35％出现早期反复摔倒，88.24％出现垂直性核上性眼肌麻痹；CBD组均以单侧肢体受累起病，表现帕金森病样症状，但静止性震颤少见，还出现观念运动性失用、异己征、额叶释放症状和肌张力障碍；DLB组94.12％患者出现波动性认知功能障碍，94.12％有生动形象的幻觉，多出现强直少动。 3.从植物神经损害来看，受累最严重的是MSA组，其次为PSP组。PSP组、CBD组、DLB组均有超过50％的患者有痴呆表现。三者的MMSE评分均较差。 4.在1.5T的MR成像上，MSA-P组壳核萎缩及其T2WI外侧裂隙样高信号出现率较高，MSA-C组的小脑萎缩、脑桥十字面包征、桥臂T2WI高信号较其它两组常见。PSP组64.71％患者MRI正中矢状位出现“蜂鸟”征。CBD组66.67％出现额顶叶皮质不对称性萎缩，还有T2WI壳核低信号。 5.在FDGPET检查中，各组相对于正常对照组糖代谢减低最常见的脑区包括：IPD组为双侧顶叶和顶枕联合区；MSA-P组为双侧壳核；MSA-C组为双侧小脑；PSP组为中脑和额叶；CBD组代谢减低的脑区均呈不对称分布，其中最多见的为额叶、顶叶和壳核；DLB组为双侧枕叶、顶颞枕联合区：NPH患者代谢减低区域明显围绕脑室系统。 6.与病理机制结合，可以发现tau蛋白病表现突出的额叶受损，α-突触核蛋白病中IPD和DLB以大脑皮层顶叶或枕叶代谢减低为主。 7.根据各组SPM分析结果，找出每种疾病代谢减低最明显的脑区作为其FDGPET特征性表现。根据这些特征，结合临床表现，分类研究对象。可见，疾病组整体FDGPET与临床符合率为86.15％，IPD组中FDGPET与临床符合率为77.78％，MSA组整体FDGPET与临床符合率为86.36％，MSA-P组FDGPET与临床符合率为70％，MSA-C组FDGPET与临床符合率为100％，PSP组FDGPET与临床符合率为92.31％，CBD组FDGPET与临床符合率为80％，DLB组FDGPET与临床符合率为100％。 结论： 1.病程相同情况下，PPS各组与IPD组比较，病情更严重，有更高的UPDRS评分、H-Y分级和ADL评分，美多巴治疗效果均较差。 2.PPS各组有其不同的临床特征，出现一些不同于其它组的典型表现，可帮助临床诊断。MSA组植物神经损害较多见，其次为PSP组，早期植物神经损害特别是体位性低血压的出现更支持MSA的诊断。PSP组、CBD组和DLB组存在认知功能下降，PSP组和CBD组均有额叶受损表现，额叶症状的出现更提示PSP或CBD的诊断。在MRI上各组也有一些征象均可帮助临床诊断。 3.在病程无差异情况下，IPD组、MSA组、PSP组、CBD组、DLB组患者脑葡萄糖代谢不同，FDGPET可以对IPD和PPS各种疾病进行鉴别，为临床诊断提供依据。各个疾病组均出现不同程度的额叶代谢减低，以PSP、CBD出现较多，说明若额叶代谢减低显著，则支持这两种疾病诊断。 4.各组中疑诊患者经FDGPET显像后根据其FDGPET表现结合临床可进行诊断，这为临床早期诊断和鉴别诊断提供了很大帮助。