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第一节:血清淀粉样蛋白A在幼年特发性关节炎疾病活动度评估中的价值分析目的:研究血清淀粉样蛋白A(SAA)在幼年特发性关节炎(JIA)疾病活动度评估中的临床应用价值。方法:选取JIA患儿102例,收集其血常规、SAA、C反应蛋白(CRP)血沉(ESR)及骨密度结果,应用幼年关节炎疾病活动评分(JADAS-27)对疾病活动程度进行评估并比较各指标间相关性。另随机抽取年龄、性别匹配的健康体检儿童51例作为对照组。结果:血清SAA水平在全身型JIA较关节型升高。活动期JIA患儿SAA及其他指标均较稳定期显著升高,而骨密度明显下降。SAA与CRP、ESR均呈显著相关(r1=0.819;r2=0.712,p<0.001)。SAA的ROC曲线下面积(AUC)达0.795仅次于血沉(AUC=0.860),较CRP及其他炎症指标诊断价值更高。当SAA或血小板任意一项异常,且二者之和大于354时,判断疾病活动敏感性达0.71,特异性达0.84。JADAS-27评分与SAA、CRP均呈低度相关(r值0.33-0.48,p<0.01),与血沉呈中度相关(r=0.64)。疾病高度活动状态下,SAA显著升高。结论:SAA在全身型及活动期JIA中明显升高,且与CRP、ESR相关性好,与JADAS呈正相关,能区分疾病高度活动状态。有望作为新的JIA疾病活动度评估指标。第二节:中文版风湿病患儿生活质量量表译制及应用情况初探目的:译制中文版风湿病儿童生活质量量表(PRQL量表),应用该量表对我中心幼年特发性关节炎患儿生活质量进行初步评估。方法:采用Brislin双人翻译-回译法对英文版PRQL量表进行译制,并用该量表中文版本对我院收治82例幼年特发性关节炎患儿进行评估。结果:译制后的中文版量表,其总量表分数与各模块、各维度Cronbach’sα系数介于0.774-0.946之间,各模块重测信度介于0.859-0.877之间。因子分析提取2个主因子,2个主因子累积方差贡献率为64.8%。公因子的定义与源量表的语义结构相符。内容效度分析,各条目与所属维度总分均呈显著相关。疾病活动期PRQL得分显著高于疾病稳定期。不同年龄、性别、病程长短之间生活质量无统计学差异。有无使用激素、骨密度正常与否无统计学差异。父母模块与患儿模块相关性在0.75-0.94之间。JIA患儿各维度存在不同程度受损,高强度体育活动受限以及疼痛是最严重的影响因素。结论:中文版PRQL量表的信度、效度均较好,可用于JIA患儿健康相关生活质量评估。JIA患儿存在不同程度生活质量受损,高强度活动受限及疼痛影响最为严重。目的:探讨儿童多发性大动脉炎的临床特点,以提高对该疾病的认识,加强疾病管理。方法:纳入2000年至2015年我院确诊为多发性大动脉炎(TA)且资料完整的患儿11名,对其临床资料、诊疗过程、转归进行分析。采用儿童血管炎活动度评分(PVAS)及印度多发性大动脉炎活动度评分(ITAS2010)评估疾病活动度。结果:男女比例4:7,平均起病年龄9.4(1.4-14)岁,平均诊断时间40.6(12-90)天。11例均有高血压。常见起病方式为头痛伴惊厥(3例)、肾脏损害(3例),首诊时多误诊断为颅内感染及肾脏原发疾病。常见受累血管为腹主动脉(9例,81.8%)、肾动脉(8例,72.7%)。免疫学筛查阳性率极低(仅2人自身抗体谱可疑异常,1人血清Ig E水平升高)。PVAS评分平均12.1(6-26),ITAS-2010评分平均9.7(5-14)。所有病例均予糖皮质激素、降压药物治疗,两例因肾动脉狭窄行介入手术。结论:儿童不明原因高血压伴炎症指标升高或尿检异常,除外常见原发肾脏、肾上腺疾病后应考虑多发性大动脉炎可能,可行大血管彩超初筛。PVAS及ITAS2010均可用于儿童TA疾病活动度评估,推荐PVAS用于肾脏受累患儿。使用降压药、皮质激素治疗有效,对药物不能缓解的顽固性高血压,可选择介入手术治疗。