论文部分内容阅读
目的肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno occlusive disease,HVOD),是一种肝脏血管性疾病,以腹水、肝肿大、腹痛、黄疸、腹胀等为主要临床症状。国外报道该病主要发生于骨髓造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的患者,或使用大剂量化学治疗或放疗治疗的患者,国内以服用含有吡咯烷生物碱(pyrrolizidine alkaloid,PA)的中草药的患者多见,如土三七。该疾病为临床少见病,但近年来报道有增加趋势,其发病机制尚不十分明确,临床表现无明显特异性,易延误诊断,目前尚缺乏有效的治疗方法,重症患者死亡率较高,预后不佳,因此及早做出诊断及采取合理治疗,对改善患者预后具有重要意义。本研究通过回顾性分析本院80例HSOS患者的病因、临床表现、实验室及影像学检查、病理学检查及治疗等情况,以期提高对肝窦阻塞综合征的认识,有助于早期诊断与治疗,改善患者预后。方法回顾性分析我院2010年6月至2017年6月收治的80例HSOS患者的病因、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理特点及治疗情况。结果80例患者中,58例有土三七服用史,占72.5%,主要临床表现为腹胀、腹水、肝脏肿大、黄疸、腹痛等。实验室检查示肝功能损伤,凝血功能异常,血CA125升高,血小板降低。增强CT示“地图样”、“花斑样”强化;超声示肝脏体积增大,肝静脉变细或显示不清,血流速度减慢。病理检查示肝血窦扩张、充血,小静脉内壁增厚,管腔变窄或闭塞。主要采取抗凝治疗,68例给予抗凝治疗,其中13例治愈,50例好转,5例未愈;9例给予糖皮质激素应用,其中1例治愈,6例好转,2例未愈;1例行肝移植治愈;2例给予保肝、利尿、营养支持等基础治疗好转。结论目前因土三七引起的HSOS在我国较为常见,发病率有所上升。对不明原因出现腹水、疼痛性肝肿大、黄疸、腹胀等主要临床表现的患者,需警惕HSOS的可能,详细询问病史,排除有无土三七接触史,完善腹部彩超、增强CT或MRI等相关检查,及早诊断和治疗,对改善预后意义重大。肝脏活组织穿刺检查是诊断HSOS的金标准,但临床应用有一定的局限性,可结合病史、临床表现、实验室检查、特征性的影像学检查做出临床诊断。目前HSOS无特效的治疗方法,临床重点在于预防,提高临床医师及民众对该疾病的认识,早期给予抗凝治疗可取得较好疗效。