目的：评价风湿性二尖瓣狭窄伴肺动脉高压(PAH)病人行二尖瓣置换术的的手术效果。方法：采用t检验、卡方检验、多元线性回归对合并肺动脉高压(采用心脏超声估测肺动脉收缩压(SPAP)≥30mmHg)并接受二尖瓣替换术(MVR)的64例病人的临床资料进行分析,将其分为三组。A组：轻度PAH组(30mmHg≤SPAP≤49mmHg);B组：中度PAH组(50mmHg≤SPAP≤69mmHg);C组：重度PAH组(SPAP≥70mmHg);结果：三组间年龄、病史、术前左心室射血分数(LVEF)、术前二尖瓣口面积(MVA)、体外循环(CPB)时间、主动脉阻断时间均无显著差别(P>0.05)；三组间术前心功能NYHA分级的差别有显著意义(P<0.01)；C组术前PGmax明显高于B组(P<0.01)、B组PGmax明显高于A组(P<0.05)；术前SPAP与二尖瓣跨瓣压PGmax、左室射血分数(LVEF)、MVA呈线性相关,其中与二尖瓣跨瓣压的关系最为显著(P=0.000)；围术期总死亡率为6.25%,A、B、C三组围术期死亡率分别为2.9%,6.3%,14.3%；术后B、C组患者SPAP均较术前明显下降(P<0.01),三组患者术后PGmax均较术前明显下降(P<0.01)；术后平均随访时间34.9±3.9个月,73.7%的患者心功能分级较术前提高1个级别以上,A、B、C三组分别为75.0%,70.0%,75.0%。结论：肺动脉高压尤其是重度肺动脉高压的二尖瓣置换手术有一定风险,但可以接受,手术可以取得较好的长期预后及心功能状况,且肺动脉高压能够在术后得到明显缓解。