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第一部分:大前庭导水管综合征HRCT影像特点目的探讨高分辨CT (high resolution CT, HRCT)不同扫描方式对婴幼儿大前庭导水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)的诊断价值,寻求对大前庭导水管综合症的最佳诊断方法。资料与方法对86例感音神经性聋患者行HRCT横断位扫描,对原始数据行冠状位、矢状位及斜矢状位的多平面重组,所得图像由2位影像学医师及1位耳科医师分别进行诊断,比较其漏诊、误诊、正确率并比较作出诊断所需观察图像序列数,选出最佳诊断影像;诊断结束后,对该86例患者分成非LVAS和LVAS两组,随机抽取非LVAS 20例(40耳)作为对照组,确诊的LVAS作为病变组对所有HRCT原始资料进行测量,测量数据包括:①外半规管前、后脚壶腹连线L1长度(X);②于直线L1中点作垂直线L2,测量L2介于骨岛和前庭腔内侧壁的长度(Y);③外半规管前、后脚壶腹连线(L1)与前脚壶腹部至前庭骨岛切线夹角(α)和后脚壶腹部至前庭骨岛切线夹角(β)大小并进行比较。结果三位医师诊断LVA轴位分别为26耳(4耳为误诊)、24耳(2耳为误诊)、24耳;冠状位分别为18耳、18耳、20耳;矢状位分别为21耳(1耳误诊)、24耳(1耳误诊)、19耳;斜矢状位分别为26耳、26耳、26耳。轴位所需图像序列数平均为6个,冠状位平均为9个,矢状位为4个,斜矢状位为1.5个;对照组:X长度为6.22mm(6.22±0.55mm),Y平均长度为3.21mm(3.21±0.3mm),α+β之和平均31(31±5)度;LVAS组X长度为6.28mm(6.28±0.55mm),Y长度为4.24±0.24mm(3.94~5.25mm),α+β之和61±6度(55~87度),,采用U检验,对照组、病变组X长度差异无统计学意义(p>0.05),对照组、病变组比较Y长度差异具有统计学意义(p<0.05);α+β角之和两组比较差异具有统计学意义(p<0.05)。结论HRCT轴位螺旋扫描,斜矢状位多平面重组为诊断LVAS的最佳图像。误诊、漏诊率低,所需图像序列最少,诊断正确率高,可以提高感音神经性耳聋患者的病因检出率;Y长大于3.92mm可作为诊断LVAS的标准,前庭α+β角之和大于55度合并前庭导水管扩大可作为诊断LVAS的又一标准。第二部分:婴幼儿大前庭导水管综合征ASSR和ABR听力学特点目的利用听觉稳态诱发反应(auditory steady-state response, ASSR)与听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)对大前庭水管综合征(largevestibular aqueduct syndrome, LVAS)患儿进行听力测试,探讨其ASSR和ABR的听力学特点。资料与方法对63例(121耳)确诊为LVAS和同期来我院就诊的20例非LVAS感音神经性聋患儿的听力学资料进行ASSR和ABR测试,分别记录双耳ASSR 0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz的反应阈值,列表并进行统计学分析,观察其变化趋势,同时记录ABR引出V波最小刺激强度,与同侧耳ASSR反应阈值进行比较,观察其相关性。结果LVAS组:ASSR在0.5~4 kHz反应阈值呈上升趋势,直至4 kHz反应阈消失,近成直线关系,随低频听阈值的升高,斜率值减小:给出最大刺激频率中,1kHz反应阈最后消失;其中59例(118耳)ASSR 0.25-4KHZ阈值呈上升趋势,直至4kHZ反应阈消失,呈斜坡行曲线,且随低频阈值的升高,斜率值减小;3例(5耳)0.25-4 KHZ反应阈近呈平坦型曲线,平均听阈均小于60dBHL;8例(16耳)ASSR 0.25-4 KHZ反应阈值呈“八”型,反应阈低值为1或2kHZ,至4kHZ反应阈再次升高;在所有给出最大刺激频率中,1kHZ反应阈最后消失,仅有5例(8耳)8 kHZ在刺激强度小于92 dBHL引出反应,提示所有频率中最先消失的为8 kHZ,其次为4 kHZ。非LVAS组,0.25-4kHZ 36耳听力曲线呈平坦型,2耳为”W”型,1耳为陡降型,1耳为上升型。当ASSR听阈介于50~80 dBHL时,若ABR以dBnHL为单位,其对应的反应阈数值小于ASSR听阈数值当ASSR听阈>100 dBHL时,ABR 109.6 dBnHL已不能引出V波:84耳ABR最大声刺激未引出v波,其对应ASSR仍可全部或部分频率引出反应阈。非LVAS组:0.5~4 KHz阈值曲线多为平坦型,2~4 kHz均值与ABR V波反应阈相近。结论大前庭水管综合征患者ASSR 0.5~4 kHz各频率反应阈值呈升高趋势直至消失,在所有频率中,最先受累者为4kHz;其数值与ABR反应阈数值大小具有阶段性改变,其改变区间在80~100 dBHL。