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目的 分析 72 例 IgA 肾病患儿的临床表现及其肾脏病理特点,探讨儿童 IgA肾病的临床表现与肾脏病理之间的关系。 方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月之间在苏州大学附属儿童医院确诊并住院治疗的72例IgA肾病患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理学资料。结合其临床及病理资料,按不同条件进行分组,分析临床表现、实验室检查与病理资料之间的关系。 结果 (1) 一般资料:72例IgA肾病患儿中,男47例,女25例,男女比例1.88:1。发病年龄为4~17岁,平均年龄10.4土 2.6岁,发病高峰龄段7~13岁;有48例(占66.7%)患儿存在扁桃体肿大,33例(占45.8%)存在II度及以上肿大。就诊原因以肉眼血尿、尿检异常为主,其病例数及所占比依次为39例(占54.17%)和27例(占37.5%)。 (2)72例IgA肾病患儿临床分型:孤立性镜下血尿有占总数的3例(占4.2%);发作性肉眼血尿型占比最大,为33例(占45.8%);孤立性蛋白尿占总数的1例(占1.4%);血尿和蛋白尿型为12例(占16.7%);急性肾炎型为8例(占11.1%);肾病综合征型为15例(占20.8%)。 (3)72例IgA肾病患儿血生化检查结果显示,血胆固醇血升高、血甘油三酯升高及血清白蛋白降低的病例数及所占比例依次为:17例(占30.6%),22例(30.6%)和22例(30.6%)。72例IgA肾病患儿的血液免疫学结果显示,IgA升高的有67例(占93.1%),补体水平基本正常。尿检结果显示绝大部分患者出现了血尿和蛋白尿,其病例数和所占比例为68例(占94.5%)和39例(54.2%)。 (4)根据 IgA 肾病牛津分级标准,较多见的病理类型为 25 例(占 34.7%) M0E0S0T0、11例(占15.3%)M1E0S0T0、11例(占15.3%)M0E0S1T0及7例(占9.7%)M1E0S1T0。 72例患儿中有28例(占38.9%)Ml,10例(占13.9%)E1,30例(占41.3%)为S1,11例(占15.3%)为T1,而T2为0例,其中22例(占30.5%)的患者出现两种及以上病变。72 例 IgA 肾病肾活检病理示均出现系膜增生,以轻度和轻中度系膜增生为主,其次为肾小球节段硬化30例(占41.7%),毛细血管内皮细胞增生10例(占13.9%)、肾小管萎缩/间质纤维化11例(占15.3%)。肾小球伴新月体形成11例(占15.3%),肾小球球囊粘连10例(占13.9%),肾间质炎症细胞浸润32例(占44.4%)。 (5)免疫荧光以单纯IgA沉积为主,其病例数为45例(占62.5%),IgA荧光强度 2+为主,其病例数为 39 例(占 51.2%);72 例患儿中未见 C1q 沉积,伴补体C3沉积的有43例(占59.7%)。 (6)实验室检查与牛津病理分型:系膜增生病变M1与M0 相比24小时尿蛋白总量(24h-UP)、血肌酐(Scr)、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)、甘油三酯(TG)、胆固醇(CHOL)水平明显升高(P<0.05),白蛋白(ALB)水平明显降低(P<0.05);肾小球节段硬化S1与S0 比较Scr明显升高(P<0.05);肾小管萎缩/间质纤维化 T1与T0相比 Scr、尿素氮(BUN)、血尿酸(UA)明显升高(P<0.05)。 (7)IgA 肾病肾活检时尿红细胞水平与肾脏 IgA 沉积强度正相关(P<0.05, r=0.258)。 (8)把牛津病理分型进一步分为M0E0S0T0和非M0E0S0T0,研究发现血尿和蛋白尿型、肾病综合征型中非M0E0S0T0占绝大部分,分别为83.3%和 93.5%。 结论 (1)儿童IgA肾病好发于学龄期儿童(7岁到13岁),且该年龄段患儿扁桃体肿大比例较高,提示扁桃体炎与IgA肾病发病有一定关系。 (2) IgA肾病病理改变复杂多样,牛津分型以M0S0E0T0、M1S0E0T0、M0E0S1T0多见,临床分类和病理类型间存在一定的联系,但并不完全平行,强调肾活检的重要性。 (3) IgA肾病肾活检时尿红细胞水平与肾脏IgA沉积强度正相关。