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背景心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。根据累及心室不同,可有不同的临床症状,主要表现为心脏收缩功能不全,心律失常,以及血栓栓塞等。心肌致密化不全常发生于左心室,而其中左心室收缩功能不全,呼吸困难是最常见的症状。发生于右心室的患者极少见,主要表现为因右心功能不全引起少尿,双下肢水肿,气促等症状。目前针对NVM开展的研究仍较少,且近期的研究显示患者的预后情况与早期的研究结果相悖,显示预后普遍较好,但影响预后的相关因素尚不明确且缺乏相关研究,需进一步证实。本研究收集心肌致密化不全患者的临床特点和影像学特点,并对NVM的预后以及影响预后的因素作出初步的分析,为今后NVM患者的治疗及判断预后提供一些可供参考的依据。方法入选自2012年1月至2016年1月浙江大学医学院附属第二医院住院患者,经超声心动图和心脏磁共振成像(CMR)确诊为心肌致密化不全。搜集所有的临床病历资料、各项化验与辅助检查、影像学检查结果、药物和器械辅助治疗,并进行临床随访,记录再住院率、因心衰再住院率、住院时间、死亡率、心源性死亡率等。采用cox回归分析观察心功能指标(NYHA心功能分级、左室射血分数、血浆NT-ProBNP)、危险因素(年龄、性别、体质指数、吸烟、饮酒等)、合并疾病(高血压、糖尿病,冠心病)、药物治疗种类(β-受体阻滞剂、地高辛、螺内酯、阿司匹林、华法林)及器械辅助治疗、心律失常(完全性左束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞、Ⅲ度房室传导阻滞、房颤、ST-T改变等)、心腔大小(左房内径、左室舒张末内径等)对因心衰再住院率和心源性死亡率的影响。采用pearson相关分析方法观察心肌非致密层(N)与致密层(C)厚度及其比值(N/C)与左室射血分数、脑钠肽前体氨基端(NT-ProBNP)的相关性。结果符合入选标准的心肌致密化不全患者36例。平均年龄54.0±18.3岁,男性占61.1%(22例),女性占38.8%(14例)。其中左心室心肌致密化不全占88.9%(32例),右心室心肌致密化不全占11.1%(4例)。随访时间中位数10.5月(1-46月),死亡率2.8%(1/36,考虑心源性),再住院率:38.9%(14/36),因心衰再住院率36.1%(13/36)。经过对可能的预后危险因素进行COX回归分析,BMI、LogNT-ProBNP、CLBBB、LVEF、LVIDD、心功能分级对预后有统计学意义(P<0.05)。利用COX比例风险回归模型多因素分析发现,体质指数(BMI)是预后独立预测因子,具有统计学意义,BMI对预后影响的风险比(Hazard Ratio)<1,因此是预后的保护性因素。完全性左束支传导阻滞(CLBBB)也是预后的独立危险因素,但对预后影响的风险比(Hazard Ratio)>1,CLBBB可导致预后不佳。心超显示受累节段致密层厚度均值为0.63±0.25cm;N/C比值均值为2.13±0.36cm,超声心动图测定的左室射血分数LVEF%与受累节段的N/C比值、致密层厚度无明显相关性,NT-ProBNP的水平与受累节段的N/C比值、致密层厚度的无明显相关性。结论本研究通过回顾性观察分析提示,完全性左束支传导阻滞和体质指数是影响心肌致密化不全患者因心衰再住院和心源性死亡的独立危险因素。