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第一部分头颈部神经内分泌癌的临床资料分析目的：本文分析13例头颈部神经内分泌癌病例资料,结合国内外相关文献综述头颈部神经内分泌癌的临床表现、病理表型、影像学特征、治疗及预后,为临床诊断和治疗提供经验和支持。方法：收集浙江大学附属第一医院耳鼻咽喉科2003-2014年期间收治的13例头颈部神经内分泌癌病例,结合国内外相关文献分析临床表现、影像学特征、治疗方案及预后相关因素,为临床提供头颈部神经内分泌癌合适的治疗方案。结果：本组患者13例患者,男性9例,女性4例,年龄50～71岁,平均61岁。位于鼻腔-鼻窦3例(右侧鼻窦1例,左侧鼻窦1例,右侧鼻腔1例),口咽1例(右侧扁桃体1例,PET/CT及肺部穿刺证实肺转移至右侧扁桃体),喉部8例(声门上区5例,声门型1例,声门下区2例),颈段气管1例；就诊时伴有淋巴结转移2例,单侧1例,双侧1例。TNM分期：T1N0M02例, T2NoMo8例,T2N2M02例,T2N1M11例；临床分期：临床Ⅰ期2例,Ⅱ期8例,Ⅳ期3例。3例位于鼻腔患者：2例行放化疗,1例行右侧上颌骨部分切除术+术后放疗。喉部8例：4例患者行全喉切除术,1例选择性颈淋巴结清扫术,2例行根治性颈淋巴结清扫术,其中1例行术后放疗,1例不能耐受术后放疗,1周后放弃放疗,2例未行术后放化疗；2例行垂直半喉切除术+选择性颈淋巴结清扫术,1例术后放化疗；2例行水平半喉切除术,1例单侧选择性颈淋巴结清扫术,1例双侧选择性颈淋巴结清扫术。随访至2014年6月,6例死亡：分别是病例1、2、4、6、7、8,分别于术后22个月、22个月、6个月、18个月、18个月、12个月后死亡。病例12术后1个月,病例13正在治疗之中。其余5例无瘤生存,病例3、5、9、10、11分别为39个月、33个月、12个月、18个月、44个月无复发、转移。结论：头颈部NEC属罕见的恶性肿瘤。诊断主要依靠组织病理学表现及免疫组化染色。CT、MRI、PET/CT等影像学检查有助于发现原发病灶、了解病变范围、预测病变性质,为确定临床分期及制定治疗方案提供依据。治疗方案需要根据病变部位、病变范围、病理分型、有无转移等多种因素来制定。类癌、不典型类癌采用手术治疗,小细胞神经内分泌癌建议行同步放化疗,预后差。第二部分GLUT-1、HIF-1α、p-Akt、PI3K在头颈部神经内分泌癌中的表达及其临床意义目的：研究缺氧相关因子在头颈部神经内分泌癌中的表达及意义,为今后靶向治疗提供初步的理论基础。方法：本研究,首次通过免疫组织化学检测GLUT-1、PI3K、p-Akt、HIF-1α在头颈部神经内分泌癌表达情况,并分析与头颈部神经内分泌癌生物学行为之间的关系。结果：GLUT-1, HIF-1α, PI3K和p-Akt在头颈部神经内分泌癌中的表达分别为81.8%(9/11)、54.5%(6/11)、45.5%(5/11)、36.4%(4/11),与鼻息肉、声带息肉组织中表达分别为6.7%(1/15),0%(0/15),0%(0/15)和0%(0/15),相比有显著性差异(p分别为0.001,0.005,0.017,and0.017)。11例患者的3年总生存率为35.1%,单因素分析只有转移与11例患者的生存有关(p=0.007,图2),其它因素：GLUT-1、 HIF-1α、PI3K、p-Akt、复发、Ki67与生存率无关。多因素分析,没有一个因素与生存率有关。结论：1.GLUT-1、HIF-1α、p-AKT、PI3K在头颈部神经内分泌癌的高表达；2.头颈部神经内分泌癌的生存可能与其远处转移有关。