[目的]通过探讨1例显微镜下多血管炎的临床特征和诊疗经过,加强对显微镜下多血管炎的认识,减少对其误诊和漏诊。[方法]通过研究分析我院急诊重症监护室科收治的1例显微镜下多血管炎的临床特征和治疗经过,结合文献分析其临床表现、影像学特征、诊断和治疗方法。[讨论]显微镜下多血管炎是一种可累及肾脏、皮肤和肺等脏器小血管的系统性坏死性血管炎。30%-50%的显微镜下多血管炎患者以肺部受累为首发表现,病初多表现为咳嗽、咳痰、咯血、发热等症状,可通过血清免疫学检查及肺部组织、肾脏组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,约90%的显微镜下多血管炎患者能得到改善,75%的患者能完全缓解,但约30%的患者在1-2年后复发,且重症患者死亡率高达50%以上,故应加以重视,定期随访。[结论]显微镜下多血管炎是一类自身免疫性疾病,其临床表现缺乏特异性,易被误诊或漏诊,早期足量的糖皮质激素和免疫抑制剂的应用能显著改善患者的预后。