皮肌炎163例临床分析与研究

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皮肌炎(dermatomyositis, DM)是临床常见且重要的结缔组织疾病,是一种以侵犯横纹肌为主,常伴有特征性皮疹并可累及多个脏器的自身免疫性疾病,细胞及体液免疫反应异常是其发生、发展的中心环节,其中一部分患者可合并间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)及恶性肿瘤,影响DM的治疗和预后。近年来,对DM患者临床、实验室特征及其相互关系的系统研究工作较少,为提高对DM的认识,本文对本院自1997年-2009年在本院确诊为皮肌炎的163例患者的临床资料,根据其重要临床特征和实验室指标的变化,进行全面和多方位的分析,以深化对DM的认识。目的:多角度探讨皮肌炎的临床特征,感染的易感因素,影响预后的主要因素,特别是皮疹、免疫指标、间质性肺疾病、肿瘤、其他临床特征及实验室指标之间的关系。方法:对本院收治的163例患者的临床资料,首先统计皮炎、肌炎的临床特点,再从并发ILD,抗JO-1抗体的表达,Gottron丘疹的表达,并发肿瘤等角度,统计其他相关临床症状及实验室指标异常的阳性率,并进行统计学处理比较。对皮肌炎合并感染及死亡的临床资料进行分析,探讨其易感因素和对预后的影响。结果:在163例DM患者中,肌无力、肌肉压痛、 Gottron丘疹、眶周水肿性紫红斑的发生率明显高于其他症状,分别为102例(62.6%)、108例(66.3%)、96例(58.9%)、153例(93.9%)。肌酶升高和ESR升高的发生率明显高于其他实验室指标,分别为103例(63.0%)和101例(62.0%)。合并ILD组关节痛、免疫球蛋白G(IgG)升高、抗Jo-1抗体阳性率均明显高于无ILD组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。ILD组Gottron丘疹阳性率明显低于无ILD组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。抗Jo-1抗体阳性组关节痛、肺部感染、发热、抗SSA/SSB抗体阳性、IgG的发生率均明显高于抗Jo-1阴性组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。抗Jo-1抗体阴性组患者发生Gottron丘疹发生率明显高于抗Jo-1抗体阳性组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。Gottron丘疹阳性组ILD的发生率明显降低,为16.6%,而阴性组高达53.7%,P<0.05。感染组与非感染组在年龄(≥60岁)、病程(≥半年)、肺间质病变、CK、IgG、Hgb(≤120g/L)、吞咽困难、糖尿病、当时激素用量(≥40mg/d)、累积激素用量(≥1g)、激素冲击治疗次数、使用免疫抑制剂次数等方面进行比较,发现在年龄(≥60岁)、肺间质病变、吞咽困难、糖尿病、当时激素用量(≥40mg/d)、累积激素用量(≥1g)、激素冲击治疗次数方面的差异均有统计学意义(P<0.05)。本研究发现发病年龄较大、合并恶性肿瘤、间质性肺病者预后差。持续激素治疗(RR=0.45,P=0.0047)和持续免疫抑制治疗(RR=0.52,P=0.035)则是DM的保护因素。结论:1.合并ILD组关节痛、免疫球蛋白升高、抗Jo-1抗体阳性发生率均明显高于无ILD组, ILD组Gottron丘疹阳性率明显低于无ILD组。2.抗Jo-1抗体与DM合并ILD密切相关,阳性患者以肌炎症状,呼吸道症状、多关节炎首发较多。3.Gottron丘疹阳性的皮肌炎患者伴发肺间质病变的可能性小,且病变程度可能较轻。4.皮肌炎合并恶性肿瘤常见于年龄40岁以上患者,本地区皮肌炎合并的恶性肿瘤以肺癌、鼻咽癌最常见。5.年龄≥60岁、肺间质病变、吞咽困难、及大剂量激素治疗(累积激素用量≥1g)为皮肌炎患者感染发生的易感因素。6.合并间质性肺炎、恶性肿瘤是DM预后差主要因素,而持续激素治疗及免疫抑制剂治疗则是保护因素。
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