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该课题旨在检测先天性巨结肠症(Hirschsprungs Disease,HD)、肠神经发育不良(Intestinal Neuronal Dysplasia,IND)、肠神经元减少症(Hypoganglionsis,HYPG)等各类肠神经畸形(Neuronal Intestinal Malformations,NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(Neuronal Nitric Oxide Synthase nNOS)、血红素氧合酶-2(Heme Oxygenase-2,HO-2)和血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Polypeptide,VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.我们使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IN和3例HYPG患者的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.发现HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在粘膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠3类神经递质表达均有不同程度减少.我们的结果表明不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因可能不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM,从而为术前更好确立手术方法提供新的理论依据.