目的探讨门静脉系统血栓(portal vein thrombosis, PVT)形成的病因,临床表现,实验室和影像学检查,治疗方法,提高对PVT的认识及临床诊治水平。方法收集中国医科大学附属盛京医院2007年3月至2009年8月收治的PVT的患者40例进行回顾性临床分析。结果PVT病因繁多,常见的有肝脏慢性疾病,腹部外科手术后,腹腔脏器感染,周围脏器病变对门静脉的压迫,恶性肿瘤,血液疾病及口服避孕药等,其中肝硬化发病率最高而成为本病首要病因。PVT临床表现多样且缺乏特异性,临床上误诊及漏诊率高。该病的诊断主要依赖影像学检查,实验室检查的重要性亦不可忽视。在治疗上,对于条件允许的患者应积极给予介入联合手术治疗以取得最佳疗效。结论本研究显示D-二聚体及血小板水平的升高或相对升高是肝硬化患者发生PVT的独立危险因素；D-二聚体,INR,门静脉直径及脾脏厚度水平的升高是非肝硬化患者门静脉系统血栓形成的危险因素。