运动神经元病是一组病因尚未明确的进行性神经系统变性疾病,病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束。临床表现主要为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳,伴有延髓麻痹可出现构音不清,饮水呛咳,吞咽困难,呼吸气短等症状。运动神经元病由于病损部位和临床表现不同,有进行性脊髓性肌萎缩、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓麻痹。运动神经元病是一种世界性疑难病,目前病因及发病机制不明,西医治疗尚缺乏疗效肯定的治疗方法和药物。因此,探索减少运动神经元变性损害和减慢运动神经元病进展的药物,寻找有效的神经保护治疗方案很有必要。肌萎灵注射液是吴以岭教授在奇经理论和络病学说指导下研制成功的治疗运动神经元病的静脉用新制剂,在临床和实验研究中均取得明显疗效。目的:本课题研究的主要目的为:1 从奇经理论和络病学说探讨运动神经元病的中医病理机制,寻求中医治疗运动神经元病的方法和药物;2 观察肌萎灵注射液对原代培养正常鼠胚脊髓运动神经元生长的影响,为临床维持残存的正常运动神经元功能提供实验依据;3 观察肌萎灵注射液对兴奋性神经毒性损伤运动神经元的影响,探讨中医药神经保护作用及其机制;4 观察肌萎灵注射液对鼠胚神经干细胞增殖和分化的影响,探讨中医药扶元起痿的作用机制;5 观察肌萎灵注射液对人骨髓基质细胞增殖和分化的影响,及其对条件培养液作用下神经干细胞分化的影响,为中医药与干细胞移植联合治疗运动神经元病提供实验依据。方法: 1.总结历代文献关于痿证的论述,并结合现代运动神经元病研究进展,在奇经理论和络病学说指导下深入探讨运动神经元病的中医病理机制。2.应用密度梯度离心法分离鼠胚脊髓运动神经元进行原代培养,实验组加入用新鲜培养基稀释成不同浓度(0.5%、1%、5%)的肌萎灵注射液,