目的:通过对1例同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)及胃癌病例报道,提高对本病的认识和诊治水平。方法:对1例同时性AITL及原发性胃癌合并噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并结合国内外相关文献复习讨论。结果:患者男性,74岁,主因“全身淋巴结肿大,伴发热及皮肤巩膜黄染14天”入院。查体:T:38.5℃,巩膜及皮肤黄染,浅表淋巴结增大,双肺可闻及湿啰音,肝大,肋下7cm,质韧,边缘钝,无压痛及摩擦感,脾脏轻度肿大。化验:外周血EBV-DNA复制高达6.93×104copy/ml,血常规示:三系减少,淋巴细胞比例异常增高,肝功能差,黄疸指数增高,血脂高,血清铁蛋白高,纤维蛋白原低。骨髓细胞学检查可见噬血细胞3%,淋巴瘤样细胞31%。病理:胃癌术后为低分化腺癌,颈部淋巴结穿刺及腹股沟淋巴结活检为血管免疫母细胞淋巴瘤。诊断:1.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤白血病2.噬血细胞综合征3.胃窦小弯中-低分化腺癌4.肺部感染。首先予甲强龙,更昔洛韦,依托泊苷及丙种球蛋白联合治疗,患者肺部感染好转,一般情况明显改善。先后给予COEP、美罗华联合COEP方案化疗,疗效欠佳。后给予重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP方案化疗及更昔洛韦抗病毒治疗,肝功能及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,评估疗效达到CR。结论:AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案。AITL同时合并胃癌罕见,无明确、统一、疗效可靠的治疗方案。抗血管增生联合抗病毒及化疗可尝试作为同时性AITL与胃癌的选择。