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目的探索嗜酸细胞肉芽肿性血管炎临床特征及本病ANCA阳性与阴性患者人口学特征、临床特征、治疗及转归的不同。方法分析1989年6月至2015年3月期间于北京协和医院住院治疗的嗜酸细胞肉芽肿性血管炎患者的临床病历资料,包括人口学特征、临床特点、实验室指标、组织活检病理、FFS评分、BVAS评分、治疗及转归了解疾病特征,并依据抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)分为两组,比较ANCA阳性与ANCA阴性嗜酸细胞肉芽肿性血管炎患者在人口学特征、临床表现、实验室检查、治疗及转归等之间的差异。结果1共209例EGPA患者,其中男性128例,女性81例,平均年龄45.23±16.61岁(范围14~80岁);男:女=1:0.63;中位年龄45岁。ANCA阳性患者年龄≥65岁的患者13例,ANCA阴性患者年龄≥65岁的患者20例,年龄≥65岁的患者ANCA阳性率更高(P<0.05)。2临床表现:ANCA阳性患者发热33例(78.6%),ANCA阴性患者发热88例(52.7%),ANCA阳性较阴性患者更易出现发热(P<0.05)。ANCA阳性患者肺泡出血3例(7.1%),ANCA阴性患者肺泡出血1例(0.6%),ANCA阳性较阴性患者更易出现肺泡出血(P<0.05)。ANCA阳性患者的CRP平均值51.59±45.60mg/L,阴性患者为26.52±46.51mg/L,二者相比ANCA阳性患者炎症反应更明显(P<0.05)。ANCA阳性患者红细胞沉降率平均值61.91±43.05mm/h,阴性患者平均值32.08±33.69mm/h,ANCA阳性患者血沉增快更显著(P<0.001)。ANCA阳性患者血小板平均值(312.69±130.87)×109/L,阴性患者平均值(253.50±126.21)×109/L,ANCA阳性患者血小板值较高(P<0.05)。ANCA阳性患者肌酐平均值124.35±126.98ρmol/L,阴性患者平均值76.63±36.66ρmol/L,ANCA阳性患者肌酐值更高(P<0.001)。ANCA阳性患者尿素氮平均值8.58±6.9mmol/L,阴性患者平均值5.42±2.6mmol/L,ANCA阴性患者尿素氮值偏低(P<0.001)。3 ANCA阳性患者更常应用激素和环磷酰胺联合治疗(P<0.05),ANCA阴性患者更多单独应用激素治疗(P<0.05),但两者预后没有明显差别(P<0.05)。结论1本院住院患者ANCA阳性在年龄≥65岁的EGPA患者中所占比例较高。2ANCA阳性较阴性患者更易出现发热、肺泡出血。3 ANCA阳性较阴性患者的血沉、超敏C反应蛋白、血小板、肌酐、尿素氮值更高。4 ANCA阳性患者更常应用糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺)联合治疗,ANCA阴性患者常单独应用糖皮质激素治疗,其二者病死率没有差别。