目的:探讨肠系膜纤维瘤病的诊断及治疗,为以后类似病例积累经验。方法:通过分析河北医科大学第二医院胃肠外科2018年收治的1例肠系膜纤维瘤病患者的诊治经过,对该病例的诊疗前后进行分析探讨,随访并分析评估其疗效及不足之处。结果:患者全麻下行腹腔肿物切除术+十二指肠部分切除术,成功切除肿物,术后第3日因肠管缺血坏死引发腹膜炎体征急诊行小肠部分切除术+回盲部切除术+腹腔冲洗引流术。术后胃肠道功能恢复良好,切口感染,无其他并发症,术后20天患者出院,随访1年未见肿瘤复发征象,无体重下降及营养不良症状。结论:1.手术切除是治疗肠系膜纤维瘤病的首选方法,为达根治可视情况联合脏器切除;2.对于性质不明的腹腔肿物病例,术前要尽可能明确诊断,术中考虑肿物为恶性肿瘤,手术应尽量达到根治效果;如需离断重要血管,可以视血供情况考虑切除其部分供血器官,避免二次手术加重创伤;3.外科医生不仅要有高超的手术技艺,还要有充足的经验和知识储备来应对术中抉择。