目的：探讨中国白塞氏病(BD)的临床表现,死亡原因和主要器官系统受累的特点,为白塞氏病的诊断提供临床依据。　　方法：通过中国知网(CNKI),万方数据库,维普中文期刊数据库,以及同济医学院图书馆馆藏期刊,以“白塞氏病”,“白塞氏综合征”或“贝赫切特综合征”为关键词搜索,提取从1982年到2010年共13年间发表的有关白塞病临床特点的病例报道和回顾性病案分析的中文文章进行描述性分析。　　结果：共156项研究或报道中的2463例BD患者进入本研究,85例死亡,死亡率为3.45％。合计2288例患者有较完整的流行病学和临床特点资料,其中男性1254例,女性1034例,平均发病年龄为33.0岁,从出现症状到确诊的平均时间间隔是5.7年。1444例患者中,最常出现的首发症状是口腔溃疡(66.2%)和皮肤损害(21.4%),其次为外阴溃疡、眼部损害、关节炎/关节痛等。在2288例患者的整个病程中,最常见的临床表现是口腔溃疡(98.5%)、外阴溃疡(72.5%)和皮肤损害(70.1%),其次为眼部损害,关节症状和神经损害等。以神经系统、胃肠道损害、心脏受累、血管损害和血液系统损害为主的患者中,神经损害主要侵犯脑干(59.3%),头疼最多见(52%);胃肠道受累以腹痛最多见(70.0%),回盲部溃疡(28.4%)是最常损害的部位;瓣膜受累(80.0%)为心脏损害中最常见的;血管损害主要分布在下肢静脉血栓(25.4%)和肺动脉瘤(16.0%);骨髓异常增生综合症(MDS)为血液系统受累最常出现的损害(32.6%)。　　结论：我国白塞氏病患者以男性多见,年龄多在30岁左右。多个器官和系统均可受累,以血液系统出现损害较晚,多在40岁以后。死亡率不高,死因以心衰和心肺动脉瘤破裂为主。白塞氏病的临床表现多种多样,在临床实践中应高度重视,提前预防,降低死亡率。