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目的:T 大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)是一种罕见的细胞毒性T淋巴细胞增殖性肿瘤。世界卫生组织将其定位为一种持续的大淋巴细胞克隆性增殖的异质性疾病。T-LGLL表现为造血功能衰竭或免疫介导的一种或几种细胞系的破坏,包括红细胞,嗜中性粒细胞和血小板。患者通常年龄超过50岁,反复细菌感染,偶发脾肿大、类风湿关节炎或其他淋巴增殖性疾病。如何通过实验室检测方法正确的诊断T-LGLL疾病是关键,本研究通过总结T-LGLL患者的免疫表型及其克隆性,结合患者的临床特点进行分析,对加深该类疾病的了解和认识具有重要的理论意义和临床价值。方法:文章选取了 195例临床确诊T细胞大颗粒淋巴细胞白血病并且有克隆性证据的患者,抽取外周血和/或骨髓,总结了首发症状、起病时血常规的情况、循环中T-LGL数量,利用流式细胞术方法分析了其免疫表型及TCR-Vβ(Flow cytometric variableβ-chain repertoire,FC-Vβ),利用多重酶链聚合反应(polymerase chain reaction,PCR)方法检测患者 TCR 基因重排(T-cell receptor gene rearrangement,TCR-GR),研究T-LGLL的临床特征与循环中LGL数量、免疫表型的特点的相关性。结果:在195例T-LGLL患者中,循环中LGL数量0.13-70.23×109/L,中位数2.10×109/L。以单纯性贫血起病者97例,占全部病例的49.7%;单纯粒细胞缺乏患者有13例,占比6.67%;以两系细胞减少起病者45例,占全部病例的23.1%;以三系细胞减少起病者9例,占全部病例的4.6%;以淋巴细胞增多起病者28例,占全部病例的14.4%;以血小板减少起病者2例,占全部病例的1.0%;无血常规异常者1例,占全部病例的0.5%。就诊时无治疗指证的患者共有57例,138例需要临床干预治疗。流式细胞术检测发现其中TCRαβ型共163例,约占总病例数的83.59%,TCRyδ型共32例,约占总病例数的 16.41%;195 例患者中 CD8+T-LGLL 患者共 159 例,占 81.54%,CD4+T-LGLL共14例,占7.18%,CD4及CD8双阳性者共11例,占5.64%,CD4及CD8双阴性者11例,占5.64%;伴CD57表达者共186例,共占95.38%,不伴CD57表达者共9例,占4.62%;出现CD5表达减弱或缺失的患者共175例,占89.74%,CD7表达减弱或缺失的患者共143例,占73.33%,CD2表达减弱或缺失的患者共78例,占40.00%。通过logistic回归分析,LGL的数量与达到治疗指证呈轻微负相关(P=0.004,OR=0.918),表型是否为TCRγδ型与达到治疗指证无关(P=0.164),CD5表达减弱与否与达到治疗指证正相关(P=0.022,OR=3.830),CD2及CD7表达减弱与否与达到治疗指证无关。贫血及粒缺均与CD56的伴随表达呈正相关(P=0.000,OR=47.269)vs(P=0.025,OR=10.733)。结论:本研究中的T-LGLL病例以CD8+TCRαβ型为主,是否为TCRγδ型与是否达到治疗指证无关,而CD5表达减弱为常见的T-LGLL表型变化且与是否达到治疗指证正相关,而循环中LGL数量与是否达到治疗指证呈现负相关。贫血及粒缺均与CD56的伴随表达呈正相关。