【摘 要】
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目的:通过收集我院2013年1月至2022年1月诊治的27例慢性髓系白血病急变期患者的临床资料,分析其临床表现、染色体核型、ABL激酶区突变及治疗转归,探讨急变期患者的临床特征、治疗转归,为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析我院2013年1月至2022年1月诊治的27例慢性髓系白血病急变期患者的临床资料,分析总结急变期患者临床特征及治疗转归。结果:1一般特征:27例患者,男女比例1.45:1,平均
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目的:通过收集我院2013年1月至2022年1月诊治的27例慢性髓系白血病急变期患者的临床资料,分析其临床表现、染色体核型、ABL激酶区突变及治疗转归,探讨急变期患者的临床特征、治疗转归,为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析我院2013年1月至2022年1月诊治的27例慢性髓系白血病急变期患者的临床资料,分析总结急变期患者临床特征及治疗转归。结果:1一般特征:27例患者,男女比例1.45:1,平均发病年龄为54.55（39-71）岁。2急变前特征:Sokal评分:低危组10例,中危组9例,高危组8例。急变前平均病程分别为50.30个月,45.88个月,28.25个月,差异无显著性（P=0.092）。染色体核型演变:有演变5例,无演变22例。急变前平均病程分别为32.60个月,44.50个月,差异无显著性（P=0.290）。ABL激酶区突变:10例患者进行检测,有突变2例,无突变8例。急变前平均病程分别为60.00个月,35.87个月,差异无显著性（P=0.193）。一线治疗:羟基脲22例,羟基脲+干扰素3例,TKI 2例。急变前平均病程分别为34.95个月,72.33个月,78.00个月,差异有显著性（P＜0.05）。依从性:依从性好7例,依从性差20例。急变前平均病程分别为61.00个月,35.75个月,差异有显著性（P=0.007）。3急变期特征:临床表现:主要有脾脏肿大,乏力,发热,腹胀不适等。血象及骨髓:白细胞增多23例,未增多4例;血小板增多7例,未增多20例;血红蛋白＜60g/L 2例,60-90g/L 13例,90-120g/L 9例,＞120g/L 3例。急粒变25例（M221例,M52例,M62例）,急淋变1例,混合表型1例。染色体核型、ABL激酶区突变:有染色体核型演变20例,以+8、+der（22）、i（17）（q10）多见。有ABL激酶区突变15例,以Y253H、F317L、E255K多见。4治疗及转归:4例放弃治疗。23例可分析资料,急变后平均病程为7.06个月。3例仍存活,1年生存率17.39%。单用TKI 9例,缓解率33.33%,1年生存率为11.11%;TKI+化疗14例,缓解率78.57%,1年生存率为21.43%。生存率无统计学差异（P=0.244）。有染色体核型演变17例,无演变6例。急变后平均病程分别为8.22个月,3.75个月,差异无显著性（P=0.277）。有ABL激酶区突变14例,无突变9例。急变后平均病程分别为8.36个月,5.03个月,差异无显著性（P=0.371）。结论:1.慢性髓系白血病的一线治疗选择及治疗依从性对于疾病控制至关重要。虽然Sokal评分统计分析并未显示差异,但却提示存在危险度越高、急变前平均病程越短的趋势。2.染色体核型演变、ABL激酶区突变在急变期更多见,提示可能为急变发生的主要原因。定期监测细胞遗传学及分子学变化有助于尽早发现急变征象。3.TKI、TKI联合化疗均可作为急变期治疗选择,但总体效果均较差,有条件者建议行造血干细胞移植。
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