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目的:分析比较水通道蛋白4抗体(water channel aquaporin-4 immunoglobulin G,AQP4-Ig G)阳性和阴性的视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optical spectrumdisorders,NMOSD)患者在临床表现、影像学特征、实验室检查、首诊科室情况等方面的特点,通过AQP4-Ig G阳性和阴性的NMOSD患者之间临床特征差异的分析,进一步探讨NMOSD基于临床及病理机制的异质性。从而更好的指导临床诊断和治疗,减少漏诊、误诊。方法:收集2015.01—2019.01年于我院就诊,采用间接免疫荧光法(ELISA)检测其血清中AQP4-Ig G水平,以2015版NMOSD为诊断标准,最终确诊为NMOSD的52例患者。根据检测结果将患者分为AQP4-Ig G阳性组和阴性组,收集两组患者就诊情况、影像学资料、实验室检查、首诊科室情况及复发等情况。进一步观察比较两组在年龄、性别、起病的首发症状、扩展致残量表评分(EDSS)、脊髓受累节段长度、是否伴颅内病灶、是否合并其他自身免疫性抗体、首诊科室情况、复发等的差异性。结果:(1)52例患者中AQP4-Ig G阳性40例,阴性12例,阳性组中女性35例,男性5例。阴性组中女性7例,男性5例。发病年龄16-65岁;(2)其他自身免疫性抗体检测结果:52例NMOSD患者中合并自身其他免疫性抗体的有17例,其中AQP4-Ig G阳性的患者组中伴有自身其他免疫性抗体阳性16例,不伴自身其他免疫性抗体者24例。阴性组中的伴自身其他免疫性抗体的1例,不伴自身其他免疫性抗体的11例;(3)复发次数上:52例NMOSD患者中复发不超过2次者为28例,超过2次者为24例;其中AQP4-Ig G阳性患者中复发超过2次者为25例,不超过2次者为15例;AQP4-Ig G阴性患者中复发超过2次者为3例,不超过2次者为9例;(4)EDSS评分:急性期致残量表评分AQP4-Ig G阳性的患者组为4.68±1.76分,AQP4-Ig G阴性的患者组为4.92.±1.38分,(范围1.5-9.5分);(5)累及脊髓节段长度及是否伴颅内病灶情况:52例NMOSD患者中脊髓累及节段超过3个的有34例;其中AQP4-Ig G阳性患者脊髓MRI累及长度未超过3个节段11例,超过3个节段为29例。AQP4-Ig G阴性患者脊髓MRI累及长度未超过3个节段7例,超过3个节段为5例。52例NMOSD患者伴随颅内病灶者有12例,AQP4-Ig G阳性的患者中伴随头颅MRI颅内病灶者9例,不伴颅内病灶者31例。AQP4-Ig G阴性的患者中伴随头颅MRI颅内病灶者3例,不伴有颅内病灶者9例;(6)首诊科室情况:AQP4-Ig G阳性患者中神经内科就诊33例,非神经内科就诊7例。AQP4-Ig G阴性患者中神经内科就诊3例,非神经内科就诊9例。结论:1、视神经脊髓炎谱系疾病好发于中青年女性,且AQP4-Ig G阳性组女性发病率及复发率高于阴性组;2、NMOSD首发临床症状多种多样,主要表现为视神经炎和(或)脊髓炎、顽固性呃逆及皮肤感觉异常,AQP4-Ig G阳性组和阴性组两组在首次就诊科室中,AQP4-Ig G阳性组神经内科就诊率高于阴性组,阴性组患者漏诊及误诊率较阳性组高,此类患者应该引起临床医师的重视,减少漏诊;3、AQP4-Ig G阳性组患者脊髓累及节段长度较阴性组患者长、伴随其他自身免疫性抗体检出率较阴性组患者高,提示血清其他自身免疫性抗体可能参与NMOSD的发病。血清AQP4-Ig G阳性影响NMOSD的复发次数,血清AQP4-Ig G阳性的患者复发率较高,预后差,而两者在年龄、是否伴随颅内病灶、扩展致残量表评分(EDSS)方面无统计学差异。