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背景:视神经脊髓炎谱系疾病是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要累及视神经及脊髓,临床出现严重视力损害或者横贯性脊髓炎症状。自从2004年发现NMOSD的特异性抗体AQP4-Ab以来,NMOSD的临床及影像学研究得到很大进步。2015年诊断指南提出NMOSD可以表现为包括视神经炎及脊髓炎的多项核心症状,如顽固性呃逆或顽固性恶心呕吐或脑干综合征或发作性睡病等。在临床实践中我们还观察到NMOSD患者经常伴有瘙痒,有时是首发症状,那么瘙痒症候对于NMOSD是否具有特殊临床价值,其他脊髓病变是否也会出现瘙痒,国内外的研究相对较少。OCT已经发现NMOSD患者视网膜RNFL、GCL、IPL厚度降低,但对于视网膜其他结构的研究相对缺乏。目的:1.分析NMOSD患者的一般临床特征及血清AQP4-Ab情况,NMOSD患者除视神经炎及脊髓炎之外的其他核心症状的发生情况及临床特点,分析NMOSD患者视神经、脊髓及头颅MR检查特点,血清、脑脊液实验室检查特点2.关注NMOSD患者在病程中瘙痒发生情况以及瘙痒详细特点,包括瘙痒部位、持续时间、严重程度、瘙痒与脊髓炎相关的麻木无力症状的时间先后顺序、瘙痒缓解因素及瘙痒有无伴随皮疹情况,比较NMOSD患者瘙痒部位所处皮肤节段与脊髓病灶节段的关系,探讨瘙痒症状在NMOSD患者中临床价值。3.关注脊髓恶性肿瘤患者的瘙痒发生情况,比较NMOSD相关脊髓炎与脊髓恶性肿瘤患者瘙痒发生率有无差异。4.关注NMOSD患者黄斑区视网膜结构,通过OCT检测,与正常人群比较,明确每层结构厚度有无变化。对患者的最佳矫正视力与患者的RNFL及GCIP厚度进行相关性分析。方法:收集2012.01到2016.08就诊于海军总医院神经内科并诊断为NMOSD的患者61例。分析患者临床表现、实验室及影像学资料,同时详细询问患者在病程中有无瘙痒,以及具体瘙痒部位、瘙痒性质(严重程度、有无皮疹、与其他症状的先后以及严重程度)等,比较患者瘙痒部位与受累脊髓节段的关系。收集同时期住院诊断为脊髓恶性肿瘤的患者44例,分析患者临床资料,包括病程中瘙痒症状,比较NMOSD相关脊髓炎患者及脊髓恶性肿瘤患者瘙痒发生情况有无差异。收集2014.10到2016.8在温州医科大学附属第二医院神经内科就诊的NMOSD患者20例及正常对照人群21例,检测最佳矫正视力,OCT分析黄斑区视网膜每层结构的厚度,对RNFL及GCIP厚度与视力相关性进行分析。结果:61例NMOSD患者中女性53例,男性8例。平均年龄中位数为42岁(13-68岁);起病年龄中位数为39岁(12-67岁)。AQP4-Ab阳性56例(91.8%),其余5例患者AQP4-Ab阴性。60例患者可见脊髓病变,其中病变仅局限于脊髓患者24例,其余36例患者视神经及脊髓均有受累。61例患者中13例患者共有19次顽固性呃逆或顽固性恶心呕吐症状,2例患者病程早期出现嗜睡,其中1例患者出现呼吸困难。1例患者在住院期间出现持续性低钠血症。58例患者中25例有颅内病灶。11例病灶位于延髓极后区,14例患者发现非延髓的颅内病灶(侧脑室周围病灶10例,胼胝体5例,半卵圆中心5例,脑干非延髓部位4例,丘脑2例,海马2例,额叶、额顶叶、颞叶病灶各1例,第三脑室周围1例,桥臂区2例,小脑半球1例,小脑上脚1例),其中2例患者合并大脑炎性脱髓鞘假瘤。5例患者进行了头颅MR增强检查,4例无强化,1例患者头颅MR增强可见多发结节状强化。61例患者中38例患者经历47次瘙痒症状。35例患者的瘙痒部位与脊髓病灶节段相对应,其中16/38患者的瘙痒位于颈肩部,12/38位于胸背部,7/38瘙痒位于头面部。16例患者18次发作以瘙痒为首发症状(AQP4-Ab抗体阳性14例,AQP4-Ab抗体阴性2例),随后出现脊髓炎症状如肢体麻木无力等症状。瘙痒可以非常严重难以忍受或程度轻微。5例患者瘙痒伴有皮疹。44例脊髓恶性肿瘤患者中36例为原发性脊髓恶性肿瘤,8例为脊髓转移瘤,只有1例原发性脊髓星形细胞瘤患者在病程中出现阵发性瘙痒,且以瘙痒为首发表现,其余43例患者无瘙痒症状。NMOSD相关脊髓炎患者瘙痒发生率明显高于脊髓恶性肿瘤患者,两者具有显著性差异。NMOSD患者黄斑平均RNFL及GCIP厚度较正常人群显著降低,平均INL厚度较正常人群增厚,无显著性差异,平均ONL、OPL、IS、OS及RPE厚度与正常人群均无差异。RNFL及GCIP厚度与患者最佳矫正视力有正相关性。结论:1.NMOSD好发于女性,AQP4抗体阳性率高,对NMOSD具有较高特异性。NMOSD患者的临床症状复杂多样,除经典视神经炎或脊髓炎症状外,顽固性恶心呕吐或呃逆症状比较常见,还可以出现嗜睡及低钠血症甚至呼吸困难。NMOSD患者颅内病变发生率较高,颅内病灶可以表现为NMOSD特异性病灶或非特异性病变。2.瘙痒在NMOSD患者中发生率比较高,而且部分患者以瘙痒为早期首发症状,瘙痒分布区域与患者脊髓受累节段有相关性。NMOSD患者的瘙痒可能提示患者存在急性脊髓炎的发作,在临床工作中需要注意并重视此症候对该病诊断的意义。3.瘙痒很少出现在脊髓恶性肿瘤患者,瘙痒症状的出现可能有助于区别NMOSD及脊髓恶性肿瘤。4.NMOSD患者黄斑区内层视网膜结构与正常人群有明显变化,外层视网膜结构无显著性改变。RNFL及GCIP厚度变薄与患者视力下降密切相关。