第一部分 甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗59例寻常型天疱疮回顾性分析目的:对59例寻常型天疱疮住院患者的临床资料进行回顾性分析,研究其临床特征、实验室检查、治疗方案、不良反应、预后等指标,重点评价甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗方案的疗效和安全性,以期为天疱疮的治疗提供更多的参考和选择,达到尽早控制病情、提高患者生活质量的目的。方法:收集山东大学附属山东省皮肤病医院2008年～2013年期间病例资料完整、最终出院诊断为寻常型天疱疮的患者共59例。分析59例患者的流行病学特征、临床表现、实验室检查等指标,并列表登记做统计学分析。另根据治疗方法不同将59例患者分为常规组(PC组)和冲击组(PPC组)。常规组给予临床上现行的激素常规治疗方案,冲击组在常规组的基础上,如果激素用量达到相当于泼尼松15 0～200mg/d,持续3～5d仍不能控制病情,则采用冲击疗法。所有患者应用激素的同时均给予静脉注射环磷酰胺。比较分析两组的激素用量、近期/远期疗效、病情转归及不良反应等指标,所得数据运用SPSS19.0统计分析软件进行统计分析,得出相关结论。结果:1.一般情况:共有59例PV患者,男性36例(占61.02%),女性23例(占38.98%),男:女=1.57:1,男女患病率差异具有统计学意义(P<0.05),男性多于女性。不同年龄组间男女患病率差异无统计学意义(P>0.05)。发病年龄峰值为31-50岁,发病时年龄最小者21岁,最大者75岁,平均发病年龄为46.90±11.77岁。病程0.5～72个月,平均9.08个月。9例患者仅有皮肤损害(占15.25%),50例患者黏膜和皮肤同时受累(占84.75%)。2.实验室检查:ELISA检测结果显示抗Dsg-1抗体和抗Dsg-3抗体的阳性率分别为88.89%、69.44%。免疫荧光检查,59例患者DIF检测结果均为阳性,4例患者IIF检测结果为1:10(-)。PC组入院时IIF滴度为1:10(-)～1:1280,平均1:(359.00±289.64),PPC组入院时IIF滴度为1:10(-)～1:2560,平均1:(547.93±577.26)。经统计学分析,两组间的IIF滴度差异没有统计学意义(P>0.05)。经治疗后出院时,PC组复查IIF滴度为1:10(-)～1:640,平均1:(96.92±13 7.40),较治疗前差异具有统计学意义(P<0.05),PPC组复查IIF滴度为1:10(-)～1:640,平均1:(136.55±194.56),较治疗前差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗后,IIF滴度均明显降低。3.治疗和疗效:将PC组和PPC组按病情轻重分析。中度患者,两组的激素最大量、减量前激素总量、住院期间激素总量和住院天数有统计学差异(P<0.05),PPC组高于PC组,激素初始量和控制病情时间无统计学差异(P>0.05)。重度患者,两组间激素最大量、减量前激素总量、住院期间激素总量和控制病情时间有统计学差异(P<0.05),PPC组的激素用量高于PC组,控制病情的时间短于PC组,二者的住院时间无统计学差异(P>0.05)。近期疗效,两组的近期痊愈率分别为20.00%、48.28%,差别具有统计学意义(P<0.05),PPC组出院时的痊愈率高于PC组。随访2年的远期疗效,PC组和PPC组的基本缓解率分别为17.86%和28.57%,完全缓解率分别为14.29%和17.86%,复发率分别为17.86%和10.71%,死亡率分别为10.71%和0。经统计学分析,两组患者的各个指标差异均没有统计学意义(P>0.05)。4.PPC组又分为联合IVIG和不联合组:PPC组和PPC+IVIG组激素最大量、减量前激素总量、控制病情时间和住院天数无统计学差异(P>0.05),住院期间激素总量具有统计学差异(P<0.05),PPC+IVIG组大于PPC组。5.不良反应:PC组不良反应发生率为40.00%,PPC组为72.41%,两者的发生率差异具有统计学意义(P<0.05),PPC组的不良反应发生率高于PC组。结论:1.PV多累及中年人,发病年龄峰值为31-50岁。男性多于女性,男女比例是1.57:1。2.组织病理联合免疫荧光检查仍是确诊PV的主要依据,ELISA技术可增加诊断的可靠性。IIF滴度与病情严重程度相平行,但不能将其作为判断病情严重程度的唯一指标。3.对于重度PV患者,及时采用本研究自拟改良的激素冲击疗法,可以缩短控制病情的时间,具有明显的近期疗效。从远期疗效看,此冲击疗法与传统疗法相比未能显示出其优势。冲击疗法激素用量大,权衡利弊,对于常规激素剂量无法控制病情的中、重度天疱疮,可作为一种治疗选择。4.IVIG是治疗天疱疮的一种安全有效的方法,在不增加激素总量的前提下,加用IVIG可控制重症难治PV的病情。但由于其价格昂贵,在国内IVIG不能作为常规疗法。5.不良反应的发生率与激素用量相关,冲击组的不良反应发生率高。在使用糖皮质激素治疗期间,应密切监测,同时给予保驾药物,预防不良反应的发生。第二部分 45例落叶型天疱疮回顾性分析目的:回顾分析45例落叶型天疱疮住院患者的临床资料,研究其一般情况、临床表现、治疗方案、不良反应、治疗效果等指标,主要分析比较落叶型天疱疮和寻常型天疱疮在激素用量、疗效和愈后等方面的异同。旨在进一步加深对PV和PF的认识,为天疱疮的诊断和治疗提供更多的借鉴。方法:以“天疱疮”为检索词,搜索山东大学附属山东省皮肤病医院的电子病历系统,收集2008年～2013年期间天疱疮住院患者的病案号,病案室查阅病案,从中筛选出病历资料完整、最终出院诊断为PF的患者共45例。记录一般情况、临床表现、治疗方案、不良反应、治疗效果等指标。选取本研究第一部分59例PV患者,比较分析两组的激素用量、疗效和愈后,所得数据运用SPSS 19.0统计分析软件进行统计分析,得出结论。结果:1.一般情况:45例PF患者,男性21例(占46.67%),女性24例(占53.33%),女:男=1.14:1,男女患病率差异无统计学意义(P>0.05)。发病年龄最小者5岁,最大者77岁,平均发病年龄为47.53±15.46岁,发病年龄峰值为41-60岁。病程0.5～36个月,平均11.94个月。有黏膜损害的患者为5例,占11.11%。2.PF与PV患者治疗情况比较:PF组和PV组的激素初始量、激素最大量、控制病情时间和住院天数均有统计学差异(P<0.05),PF的激素初始量和最大量小于PV,控制病情所需时间较PV组短,住院天数也少。两组的住院期间激素总量无统计学差异(P>0.05)。3.免疫抑制剂:6例病情较轻的PF患者,采用口服雷公藤、四环素和烟酰胺三联疗法,病情在7～10天内得到控制。将其余39例PF组又分为激素组和激素联合CTX组,两组间激素初始量、激素最大量、控制病情时间无统计学差异(P>0.05),住院期间激素总量有统计学差异(P<0.05),联合CTX治疗组激素总量少。4.PF与PV患者疗效比较:出院时PF与PV的近期痊愈率分别是64.44%和33.90%,差别具有统计学意义(P<0.05),出院时PF组的痊愈率高于PV组。远期疗效,PF在基本缓解率、完全缓解率、复发率和死亡率等方面和PV无统计学差异(P>0.05)。结论:1.PF多发于中年人,发病年龄峰值为41-60岁。男女比例接近,无性别差异。2.天疱疮的类型是影响激素用量和治疗效果的因素之一,PF患者控制病情所需的激素初始量和最大控制量比PV小,见效比PV快,住院时间相应缩短。3.对于部分轻度PF患者,可采用雷公藤、四环素和烟酰胺三联疗法。免疫抑制剂CTX起效慢,不能缩短控制病情的时间,与激素联合应用,可减少激素的总量。4.糖皮质激素的使用,缩小了PF和PV预后之间的差别。从远期疗效来看,二者有相同的临床病程,在基本缓解率、完全缓解率、复发率和死亡率等方面没有差异。