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目的:通过回顾性分析30例儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的临床特征和疗效,并对不同病理类型之间的差异进行探讨,同时分析长期生存率及预后影响因素,为今后提高疗效、改善预后提供依据。方法:选择福建医科大学附属协和医院小儿血液科2011年1月至2016年12月期间收治的初治成熟B-NHL 30例病例入组本研究。采用以B-NHL-2010国内方案为主要化疗框架,适时加入利妥昔单抗,研究此化疗方案对儿童成熟B-NHL的疗效和长期生存率,采用单因素研究性别、年龄、病理类型、分期、骨髓侵犯、中枢神经系统侵犯、LDH等各因素对儿童B-NHL预后的影响。采用SPSS 23.0统计软件。计数资料采用χ~2检验。无事件生存率和预后的单因素分析采用Kaplan-Meier方法。结果:本组患儿30例,男性25例(83.3%),女性5例(16.7%),男女比例5:1,发病年龄1.1-12岁,中位年龄6岁。Burkitt型(BL)19例(63.3%),弥漫大B细胞型(DLBCL)8例(26.7%),3例(10%)为B细胞性NHL,介于弥漫大B细胞型和Burkitt’s型之间未能进一步分类。首发症状体征有:颈部肿物15例(50%),颌面部肿物11例(36.7%),肝脾大9例(30%),腹部包块6例(20%),突眼5例(16.7%)。LDH<500 U/L者15例,500-1000 IU/L者3例,≥1000 IU/L者12例。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期、白血病期分别为0、3(10%)、9(30%)、6(20%)、12例(40%)。本组30例使用CCCG-B-NHL 2010方案治疗,其中22例联合美罗华治疗。24例完全缓解,2例诱导失败,4例复发。化疗并发症出现3例肿瘤溶解综合征,2例急性胰腺炎,3例消化道出血。中位随访时间19.5(6.75-43.5)个月。3年总体无事件生存率为82.5%±1.39%。联合利妥昔单抗治疗组和单纯化疗组的3年EFS分别为80.4%±1.74%和75.0%±3.00%;DLBCL和BL组的3年EFS分别为100%和72.3%±2.08%;Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期和白血病期的3年EFS分别为100%、100%、83.3%±2.98%和61.1%±3.08%。骨髓浸润对患儿预后有相关性,而其他因素如病理分型、疾病分期、LDH水平、性别、年龄、中枢神经系统浸润、淋巴结肿大、颌面部肿胀、腹部包块没有相关性。结论:本研究总体3年无事件生存率超过80%。联合利妥昔单抗组和单纯化疗组的3年EFS无显著差异。骨髓浸润是影响B-NHL患者预后重要因素,B-AL的疗效有待提高。