目的：探讨合并颅内动脉瘤的烟雾病的临床特征、出血危险因素和治疗转归。方法：对合并颅内动脉瘤的烟雾病患者的临床症状、动脉瘤位置和大小、治疗情况以及长期随访结果进行回顾性分析。结果：纳入34例合并颅内动脉的烟雾病患者(35个动脉瘤),其中颅内出血组22例(64.7%),非颅内出血组12例(35.3%)。在35个动脉瘤中,颅内出血组23个(主要动脉型11个,周围动脉型12个),非颅内出血组12个(主要动脉型11个,周围动脉型1个)；小型动脉瘤29个,中型动脉瘤6个(均为颅内出血组)。颅内出血组动脉瘤以周围动脉型为主,而非颅内出血组以主要动脉型为主,动脉瘤分型存在统计学差异(P=-0.024,P<0.05)。颅内出血组除2例未行脑硬膜颞浅动脉血管融合术(Encephalo-duro-arterio-synangios, EDAS)外,其余患者以及非颅内出血组患者均行EDAS。3例周围动脉型动脉瘤造影复查时消失,1例动脉瘤栓塞术后复发,其余动脉瘤均无变化。长期随访显示,颅内出血组有1例患者在术后1年突发脑出血死亡,其余患者均未出现缺血性或出血性脑卒中；21例患者的改良Rankin量表评分改善。结论：不同临床表现的烟雾病患者合并的颅内动脉瘤分型存在差异；烟雾病患者合并的颅内动脉瘤多为小型动脉瘤,可暂不直接处理,而直接行EDAS,术后颅内动脉瘤可长期稳定,部分周围型动脉瘤可消失。