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目的：多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis, PM /DM）是一类原因不明的特发性炎症性肌病。起病多为亚急性或慢性。临床表现以肌力减弱和肌酶升高为主要特征。肌组织可见炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死与再生及结缔组织增生。其病因可能与感染特别是病毒感染所激发的自身免疫反应有关，此免疫反应可以是以细胞免疫为主或体液免疫为主，或两种同时存在。但其病因和发病机理尚未完全明确，本课题采用6种荧光抗体检测多发性肌炎、皮肌炎和重叠综合征（overlap syndrome,IM+）患者肌肉和皮肤组织中免疫球蛋白和补体的表达与分布特点，旨在探讨多发性肌炎/皮肌炎患者骨骼肌和皮肤组织损伤的免疫机制及临床意义。方法：选用51例骨骼肌标本和17例皮肤标本，应用直接免疫荧光法进行染色。观察多发性肌炎、皮肌炎和重叠综合征患者肌肉组织中免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、补体C3c、C4c和C1q的表达和分布特点，同时设立对照组进行染色与观察；多发性肌炎/皮肌炎患者组检测了30例，其中多发性肌炎16例，皮肌炎9例，重叠综合征5例，对照组检测了21例，其中肌营养不良7例，运动神经元病2例，脂质沉积症2例，甲亢性肌病1例，酒精中毒性肌病4例，脊髓性肌萎缩症2例，先天性肌病2例，无神经肌肉疾病的正常肌肉<WP=4>1例。此外，用同样的方法检测了17例皮肤活检组织（多发性肌炎11例，皮肌炎4例，重叠综合征2例），观察了免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、补体C3c、C4c和C1q的表达与分布特点。结果：多发性肌炎组肌肉组织中免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和补体C3c、C4c、C1q的阳性表达率为75%、62.5%、56.3%、31.3%、25%、25%，皮肌炎组肌肉组织中免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和补体C3c、C4c、C1q的阳性表达率为77.8%、77.8%、66.7%、66.7%、33.3%、44.4%，重叠综合征组肌肉组织中免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和补体C3c、C4c、C1q的阳性表达率为60%、100%、80%、40%、20%、40%，其中多发性肌炎组中免疫球蛋白IgA、IgG、IgM的阳性表达率与对照组相比有统计学意义（P＜0.05），皮肌炎组中免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和补体C3c、C4c、C1q的阳性表达率与对照组相比有统计学意义（P＜0.05），重叠综合征组中免疫球蛋白IgG、IgM和补体C1q的阳性表达率与对照组相比有统计学意义（P＜0.05）；分布于小血管壁上的免疫复合物阳性表达率多发性肌炎组为50%，皮肌炎组为66.7%，重叠综合征组为40%，分布于肌膜上的免疫复合物阳性表达率多发性肌炎组为50%，皮肌炎组为55.6%，重叠综合征组为60%，分布于肌纤维中的免疫复合物阳性表达率多发性肌炎组为12.5%，皮肌炎组为11.1%，重叠综合征组为20%，各组均未见阳性的炎细胞，其中多发性肌炎组肌肉组织中血管壁与肌膜上免疫复合物的阳性表达率与对照组相比有统计学意义（P＜0.05），皮肌炎组肌肉组织中血管壁上免疫复合物的阳性表达率与对照组相比有统计学意义（P＜0.05）。17<WP=5>例皮肤活检组织经观察发现免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和补体C3c、C4c、C1q主要分布于表皮与真皮接合处，且主要为IgG和IgM，此外，在皮肤血管周围还主要有IgM表达。结论：1.体液免疫在多发性肌炎/皮肌炎发病机理中占重要位置，免疫复合物在肌肉和皮肤组织中的沉积，激活补体系统，可能是造成肌肉和皮肤组织损伤的原因之一。2.直接免疫荧光法具有简捷、快速、敏感性高等特点，利用此项技术检测免疫球蛋白和补体对于多发性肌炎/皮肌炎的临床病理诊断具有重要意义。根据本研究结果，将之应用于与肌营养不良、脂质累积性肌病、脊髓性肌萎缩等肌病的鉴别诊断，具有重要的临床病理价值，尤其是当它们的大体病理及普通光镜表现不典型时，显得尤为重要。3.部分多发性肌炎患者临床上没有皮肤损伤表现，但皮肤活检证实有病理改变及免疫复合物沉积，提示临床上对多发性肌炎/皮肌炎患者行肌肉活检时，最好同时进行皮肤活检。