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目的：研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）相关性血管炎(AASV)在肺部疾病的临床表现及特点,为临床一线医生对AASV患者早期诊断、及时治疗提供帮助。方法：回顾性分析2007年1月—2011年4月于吉林大学白求恩第二医院确诊为AASV(包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿血管炎)的30例住院患者的临床资料，在一般资料、临床表现、实验室检查、肺部影像学表现、内镜病理、疗效等方面进行比较，并结合近几年文献进行相关分析。结果：30例发病年龄为24～77岁,平均59.06±2.40岁,其中女18例，平均年龄62.59±3.45岁，男12例，平均年龄54.34±2.92岁。病程2周～2年不等。30例患者中急骤起病12例。单纯以呼吸道症状为首发症状者7例，以呼吸道症状伴发热为首发13例，以泌尿系统症状为首发8例，以消化系统症状为首发2例。30例AASV中Wegener肉芽肿(WG)8例，显微镜下多血管炎(MPA)22例，无变应性肉芽肿血管炎(CSS)病例。中性粒细胞升高17例；血红蛋白降低23例，其中合并肾功异常15例；红细胞沉降率均增快21例；C-反应蛋白增高19例；动脉血气分析示Ⅰ型呼吸衰竭9例，均伴有肺弥散功能障碍。影像学表现为：病变部位广泛,以双侧受累多见，多位于中下肺野，少数位于上肺，但无明显特异性，通过糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后大多数病灶可逐渐吸收。30患者中有8例主诉、体征、影像学表现和特发性间质性肺炎相似，且已有3例误诊为IPF并服用泼尼松数月。8例中有3例行肺活检，2例镜下表现为单纯炎性细胞浸润，1例表现同隐原性机化性肺炎（COP/iBOOP）。30例患者共有7例死亡,其中6例死于呼吸衰竭,1例出现严重循环功能、肾功能不全,进行积极治疗无效，最终死于多器官功能衰竭。首次治疗后部分缓解16例，未缓解1例，6例确诊后转入其他医院继续治疗，2例因尿毒症需规律血液透析治疗。结论：所有年龄段均有可能患AASV，MPA的发病率大约是WG的3倍， MPA患病率较多，可能是我国AASV的特点之一。WG患者较MPA患者更易出现呼吸系统症状，MPA患者较WG患者更易累及肾脏，出现肾功改变。影像学表现无特异性改变，但常重于临床表现。AASV肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化。随着检验手段的提高，AASV的发病率逐渐增高，其临床表现多变，病变部位广泛，肾脏和肺脏是AASV最易受累的器官，对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA检查及诊断，及时治疗，改善预后。