背景间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一种临床常见疾病，病变累及支气管、血管周围，也可累及肺泡间隔的结缔组织，所以也经常被称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。经研究表明，吸烟、职业粉尘或环境暴露、感染（病毒）、胃食管反流和药物损害等都是引发间质性肺疾病的高危因素。目前间质性肺疾病的发病机制还没有完全明了，但是细胞与细胞之间通过细胞因子发生的作用对肺泡炎和纤维化的发生起到了决定性作用。而且肺泡上皮细胞、成纤维细胞和其分泌的细胞因子，均参与了肺间质纤维化的形成过程，另外肿瘤坏死因子-α、白介素和转化生长因子-β也参与了肺损伤的修复过程，这说明了不同程度的炎症损伤和修复过程共同参与了肺间质纤维化的形成过程。美国胸科协会/欧洲呼吸学会共识将吸烟相关性间质性肺病划分为特发性间质性肺炎的一个亚型，而最近研究发现，吸烟相关性间质性肺炎不是原因未明的，而吸烟是其主要的致病因素。但吸烟在肺纤维化发生中的作用有待研究，烟草所致的肺脏损伤，可能是加速肺纤维化的原因。间质性肺疾病不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。虽然每种疾病发病原因不同，但临床特征比较相似，这就给明确疾病的病因带来了难题。美国胸科协会/欧洲呼吸协会通过共识规范了疾病名称，诊断也已标准化，并强调了临床-影像-病理结合的重要性，但因对间质性肺疾病仍在不断的认识与研究阶段，其诊断及治疗标准仍会不断更新，这就需要临床人员的密切关注，及时更正疾病的诊断及治疗方案。有些间质性肺疾以炎症改变为主，如结缔组织病相关性间质性肺疾病（connective tissue diseases and interstitial lung disease,CTD-ILD）。结缔组织病（connective tissue diseases,CTD）主要涉及结缔组织和血管，属于自身免疫性疾病。呼吸系统是结缔组织病最常见累及器官之一，因为肺和胸膜均含有丰富的结缔组织：胶原、血管等，甚至有些病例以呼吸系统症状为首发表现，而且，结缔组织病一旦累及呼吸系统，并发间质性肺疾病表现后，生存率明显降低。结缔组织病相关性间质性肺疾病是多系统疾病，早期缺乏特异性的症状和体征，导致早期诊断困难，造成漏诊及误诊，一旦确诊可能多为晚期。假如在疾病早期能及时确诊并给予正确的治疗，那么可以逆转早期的炎症改变，肺功能也会好转，不然在疾病晚期，炎症导致了不可逆的肺间质纤维化，即肺间质结构破坏，纤维组织增生，严重者影像学上多变现为双侧蜂窝肺改变，患者多因肺功能严重受损而出现呼吸困难，甚至导致呼吸衰竭而死亡。该疾病的多发性、高发性及较高致死率逐渐引起大家重视，研究间质性肺疾病的分类、临床特点及治疗对疾病预后等方面有重大意义。目的本研究通过分析比较结缔组织病相关性间质性肺疾病及特发性肺纤维化的临床特点、实验室检查及影像学表现，旨在提高临床医生对结缔组织病相关性间质性肺疾病的认识水平，从而做到早发现、早诊断、早治疗，积极改善患者的症状和预后。方法收集并回顾性分析2011年--2013年于郑州大学第一附属医院初诊为间质性肺疾病患者的临床资料，将间质性肺疾病患者分为结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）和特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)2组，其中将CTD-ILD按照各类结缔组织病分为7组进行组间比较，应用SPSS12.0统计软件进行数据分析，包括对结缔组织病相关性间质性肺疾病患者性别、年龄、疾病类型、城乡分布、吸烟以及临床症状、影像学特点的描述性分析和比较分析，对比分析各组结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床症状、HRCT表现、肺功能检查，同时对比CTD-ILD和IPF2组的差异。结果1. CTD-ILD患者女性多于男性；IPF患者男性多于女性；2.CTD-ILD组患者全身症状如发热、关节疼痛、皮肤受累、乏力等发生率高于呼吸系统症状如咳嗽、咳痰、胸闷等；IPF组以呼吸系统症状为主要临床表现，另外杵状指多发；3.CTD-ILD组HRCT以磨玻璃影、网格状、胸膜增厚、胸腔积液多见；IPF组以蜂窝状多见，两组均以下肺多于上肺（P＜0.05），且呈左右肺对称性改变；4.CTD-ILD组肺功能258例（73.2%）为限制性通气功能障碍伴以弥散功能障碍，35例（9.9%）为混合型通气功能障碍；IPF组42例（98%）为限制性通气功能障碍；5.CTD-ILD与IPF组经糖皮质激素联合抗纤维化药物治疗后患者症状减轻，两组疗效无明显差异（P＞0.05）；6.CTD-ILD与IPF两组患者中感染患者预后较差，且在CTD-ILD组中，多发性肌炎病程较短，而类风湿关节炎、干燥综合征患者病情发展较为缓慢。结论1.CTD-ILD与IPF组发病有性别差异，在部分患者中，肺部病变是CTD-ILD的首发表现，并可独立进展；2.CTD-ILD与IPF组大量吸烟患者发病率较高；3.HRCT改变累及胸膜、磨玻璃影多发时首先考虑CTD-ILD早期阶段，对糖皮质激素治疗敏感；蜂窝状肺首先考虑IPF，激素治疗后影像学改变不明显；4.两组肺功能改变为阻塞性通气功能障碍伴弥散功能障碍，CTD-ILD组可为混合型通气功能障碍；5.HRCT发现间质性肺病时应警惕继发于结缔组织病的可能，并及时监测其血清学指标变化；6.对于ILD患者，应注重以防感染或加重感染，对其的一般护理与早期治疗同等重要。