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背景:神经鞘瘤(Nerve Sheath Tumor,NST)又称施万瘤或者神经鞘膜瘤,是一种源自神经鞘细胞的神经周围肿瘤。根据组织学特征、肿瘤细胞生物学活性以及肿瘤起源,在组织病理学上可将其分为良性神经鞘瘤(Benign Nerve Sheath Tumor,BNST)或恶性神经鞘瘤(Malignant Nerve Sheath Tumor,MNST)。口内BNST约占所有头颈肿瘤的1%,迄今为止仅有少量病例报道。而MNST作为一种更为罕见的高侵袭性梭形细胞肉瘤,约占软组织肉瘤的3%到10%,但在口内发生率相对较低。目前,关于口内NST的了解较为有限,加上该病发生率低,易造成早期漏诊或误诊,常无法得到及时准确的诊断与治疗。目的:本研究通过对于我院就诊的口内NST患者进行临床、病理资料收集,分析其临床、病理特征;通过查阅中英文文献,整理归纳既往文献中报道的临床病例进行系统性回顾性分析,以探讨口内神经鞘瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:本研究收集自2005年1月至2017年12月间南京医科大学附属口腔医院口腔颌面外科收治的所有口内NST患者的病历资料,通过纳入和排除标准筛选病例,共计34例患者经过术后病理学检查确诊为神经鞘瘤;通过检索Pub Med、Embase、中国知网(China National Knowledge Infrastructure,CNKI)和万方数据库,对既往口内神经鞘瘤的中英文文献进行全面回顾,总结分析患者临床病理特征、治疗及预后。患者定性资料采用率或构成比描述,生存分析采用Kaplan-Meier法。统计分析采用Graph Pad Prism 7.0软件,P<0.05为差异具有统计学意义。结果:1.在过去13年(2005-2017)里本院共收治34例口内神经鞘瘤患者,均为良性神经鞘瘤,未见恶性神经鞘瘤。病变好发年龄为20-30岁,最常见于舌部和咽旁间隙,多数表现为无痛性肿物。肿瘤病理特征与影像学表现有关,明确诊断依赖于术后常规病理与免疫组化检查。2.中英文文献系统回顾纳入273篇文献,其中223篇文献包含354例口内良性神经鞘瘤和50篇文献包含60例口内恶性神经鞘瘤。大多数口内BNST和MNST好发于10-50岁;在MNST患者中,男性多于女性,而BNST患者中女性人数更多。BNST好发部位是咽旁间隙,其次是舌体,而MNST最常见于下颌骨。多数口内BNST肿瘤表现为生长缓慢、无痛性的肿块或局部膨隆,而MNST通常表现为疼痛、麻木等感觉异常。口内BNST首选手术治疗,一般预后良好;口内MNST即便完全切除,仍有可能复发,并具有较高的转移率和死亡率,预后不佳。与瘤体直径小于5cm的患者相比,瘤体大于5cm的患者生存预后较差。结论:口内NST较为罕见,临床上多表现为口腔内出现无痛或疼痛性肿块。手术切除适用于口内BNST,预后良好。对于口内MNST的治疗,主要是手术辅以放化疗,当前仍需要进一步研究来提高其治疗效果改善预后。