目的：神经内分泌肿瘤是一种相对罕见的肿瘤,但发病率逐年升高,本研究拟探讨消化系统神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后。方法：回顾性收集2000年1月至2012年1月于天津医科大学肿瘤医院就诊的消化系统神经内分泌肿瘤患者的临床病理资料及生存资料,进行相关分析。结果：本研究共入组患者163例,其中男性95例,女性68例。原发胰腺19例,食管患者6例,小肠患者8例,阑尾及回盲部患者12例,结肠患者14例,直肠患者48例,胃患者56例。仅1例患者出现可疑类癌综合征。pT分期、病理学类型与是否发生转移相关。全组患者1、3年存活率分别为90.5%,74.4%。单因素分析表明性别、年龄、肿瘤部位、pT分期、病理学类型、淋巴结转移及远处转移与神经内分泌肿瘤的预后相关(<0.05)。COX多因素回归进一步表明pT分期、远处转移是该病独立的预后因子。结论：消化系统神经内分泌肿瘤的发生率男性高于女性。好发部位为结直肠及胃。类癌综合征不为其临床常见临床症状。pT分期及病理学类型为发生转移的重要因素。性别、年龄、肿瘤部位、pT分期、病理学类型、淋巴结转移及远处转移影响消化系统神经内分泌肿瘤的生存预后,特别是pT分期、远处转移时患者预后差的独立预后因子。