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目的:幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis,JIA)是发生在16周岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节疼痛、肿胀和(或)关节活动障碍,是儿童时期常见的一类风湿性的疾病,与附着点炎相关型关节炎(Enthesitis-related arthritis,ERA)是其中的第6型。研究表明伴有全身症状的JIA-ERA患儿关节症状更明显,治疗药物剂量更大,临床预后不佳。本文首次对JIA-ERA进行分型研究,拟探讨有全身症状的JIA-ERA与无全身症状的JIA-ERA的临床表现、实验室检查、治疗等方面的异同。方法:收集2013年3月1日至2016年8月1日于仁济医院儿科初诊确诊为JIA-ERA的儿童(年龄小于16岁)。其诊断符合2001年美国风湿病学会(American College Of Rheumatology,ACR)制定JIA的诊断标准以及其中第6型ERA的诊断标准。根据下列分型标准将其分为全身型和非全身型:符合2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准纳入全身型,主要标准:(1)不明原因发热;(2)血沉或C反应蛋白增高超过正常值高限2倍;(3)贫血。次要标准:体重下降、疲乏、肌肉乏力、淋巴结肿大。不符合纳入非全身型。收集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗等情况。并随访6月。分析全身型与非全身型各方面的异同。结果:1)收集JIA-ERA的儿童例数共78例,其中男性62人(79.49%),女性16人(20.51%)。全身型JIA-ERA平均年龄为11.93±2.46岁;非全身型平均年龄为12.0±2.93岁,二者比较无统计学差异(P>0.05);全身型JIA-ERA的HLA-B27阳性率较非全身型高(93.75%VS 60.87%),二者比较有统计学差异(P<0.05);全身型JIA-ERA附着点炎发生率较非全身型高(62.5%VS 39.13%),二者之间有统计学差异(P<0.05);骶髂关节受累、前葡萄膜炎、一级家属阳性家族史在二型之间比较无统计学差异(P>0.05)。2)初诊时全身型JIA-ERA患儿的医师10cm视觉模拟尺(Visual Analogue Scale,VAS)、家长VAS、肿胀关节数目、疼痛关节数目、CRP、血沉、血小板均高于非全身型,比较有统计学差异(P<0.05);全身型JIA-ERA中膝关节受累明显高于非全身型,结果有统计学差异(P<0.05);全身型JIA-ERA的Ig G、球蛋白高于非全身型,结果有统计学差异(P<0.05);JIA-ERA患儿维生素D总浓度低于正常参考值低限,但二型之间比较无统计学差异(P>0.05);二型的肺炎支原体感染率及特应质合并率之间比较无统计学差异(P>0.05)。随访1月、3月、6月,全身型JIA-ERA患儿的医师VAS、家长VAS、肿胀关节数目、疼痛关节数目、ESR、CRP、血小板较初诊时明显下降,但全身型的ESR、血小板仍持续高于非全身型,二者比较有统计学差异(P<0.05);治疗1月后全身型JIA-ERA的血红蛋白明显好转,与非全身型的比较无统计学差异(P>0.05)。3)全身型JIA-ERA的激素使用率明显高于非全身型(50%vs5.56%),有统计学差异(P<0.05)。4)治疗2周、1月、2月、3月全身型JIA-ERA达到ACR30的人数比例与非全身型比较无统计学差异(P>0.05);治疗第6月时,全身型达到ACR30的人数比例低于非全身型(64.29%vs88.89%),二者差异有统计学意义(P<0.05)。全身型JIA-ERA的反复发作次数(复发的总次数及人均次数)高于非全身型,二者差异有统计学意义(P<0.05)。结论:全身型JIA-ERA较非全身型病程迁延,易反复。全身型JIA-ERA可能早期需要小剂量激素治疗。