1.背景与目的自身免疫性胰腺炎是一种少见的慢性胰腺炎,1961年,Sarles等人首次将其描述为“原发感染性硬化性胰腺炎”,也有人称为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎,慢性硬化性胰腺炎和非酒精性导管损伤性慢性胰腺炎。血清IgG4水平升高是其特征性改变。据报道,这种疾病与其他许多疾病,如后腹膜纤维化,硬化性胆管炎和涎腺炎相关。在此,我们报道了一例有趣的病例,患者,男性,54岁,临床表现呕血,黑便和发热,伴随肝脾肿大,全身性淋巴结肿大,腹部CT扫描显示胰腺弥漫性肿大,门脉高压以及后腹膜淋巴结肿大。该患者首先被考虑淋巴瘤,但自身免疫性胰腺炎尚不能除外。患者无病毒性肝炎或肝硬化病史,实验室测试显示IgG水平的升高(3000.0mg/d1)。由于无法控制的活动性上消化道出血,患者进行了手术。术中我们发现脾肿大,胰腺饱满,周边淋巴结融合,所以进行了脾切除,并行胰尾和部分淋巴结活检。全部切除的组织均发现大量IgG4阳性浆细胞浸润。因此,这名病人被诊断为自身免疫性胰腺炎相关性门脉高压症,全身淋巴结肿大和脾亢。脾切除术后的患者未接受任何其他治疗。在后续15个月的随访过程中,病人无任何不适症状,同时,血清IgG也降至正常水平,增强CT扫描发现正常形态胰腺,这些都预示了良好的结果。因此,我们推测脾切除术可能是治疗自身免疫性胰腺炎的新方法。2.材料和方法分析浙江大学医学院附属第一医院2009年12月确诊并随访15个月的一例自身免疫性胰腺炎合并门脉高压,全身淋巴结肿大及脾亢的病例,查找美国国立图书馆PubMed、万方数据资源系统、维普期刊在线数据库的相关文献,进行文献复习。3.结果和结论本文病例的发病年龄、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查均支持典型的自身免疫性胰腺炎。脾切除术后的15个月的随访过程患者无明显不适主诉,血清IgG、IgM、IgA和补体C3,C4检测均正常,其中,尿液κ轻链和λ轻链的定量分析也揭示了正常水平。此外,浅表淋巴结超声检查显示,淋巴结肿大基本消失。增强CT扫描显示胰腺形态正常,没有胃底静脉曲张及后腹膜淋巴结肿大的表现。