背景和目的神经原性膀胱功能障碍（neuropathic bladder dysfunction,NBD）是指任何中枢、周围神经病变及损害导致膀胱或者尿道括约肌功能的障碍。神经原性大小便失禁是其主要临床症状，小儿神经原性膀胱功能障碍大多是先天性脊柱裂或骶骨发育异常所致，分骶髓病变、骶髓上病变、骶髓下病变、周围自主神经病变和肌肉病变，骶骨发育不全通常包括2个或者多个椎体先天性完全或部分缺失，很少为后天获得的，或因脑膜炎、脑瘫、神经系统肿瘤、中枢或周围神经损伤、外伤致脊髓损伤、盆腔手术神经损伤等所致。该病很严重的并发症即是大小便失禁和上尿路损害。NBD主要是低顺应性膀胱或者逼尿肌-括约肌协同性失调，或伴有尿失禁的慢性尿潴留，可以阻碍尿液自肾脏从输尿管膀胱结合部到膀胱的流通，从而引起肾脏积水，长期致功能损害。膀胱高压潴留尿导致肾脏坏死已经被McGuire等通过对好多骨髓发育不良（myelodysplastic）的儿童研究已证实，表明逼尿肌漏尿点压力≧40cmH2O就会对上尿路的功能造成损害。儿童下尿路功能障碍可能是隐性脊柱裂的表现，大多数病例显示，骶尾部、足部、下肢的畸形（如毛束征、皮肤血管瘤、跛行、单足或双足高足弓、酒窝征、皮下脂肪瘤等）。以上畸形在有些病例中或许很轻微，但认真考虑分析骶尾部正侧位片能识别出与神经系统异常有关的脊柱畸形。不同程度的隐性脊柱裂具有不同的意义，单纯第四、五椎板未融合通常不是很严重，如果椎管明显扩张很有可能会导致脊髓的损伤（脊髓栓系综合征、纵形脊柱裂）该病主要临床表现为：排便异常，尿急、尿频、尿失禁，白天尿湿裤子夜晚尿床，也有部分患儿因排尿困难、费力、尿线无力、尿液浑浊，反复发热，走路异常或者肢体活动障碍等。目前诊断该病的临床检查是行影像和尿流动力学（影像尿动力学）检查是评估下尿路功能障碍的金标准，通过膀胱尿道造影或者超声进行形态学检查，在临床实践、影像、神经生理检查怀疑有疾病时，可考虑进行中枢神经系统成像，PET功能性神经成像将对膀胱尿道正常功能和异常功能相关的中枢神经功能解剖提供一个新的诊断方法，神经成像能弥补临床神经平面评估膀胱功能异常类型之间的差别，超声及MRU的上尿路影像学，在神经原性下尿路功能障碍中被推荐为最基本和常用的随访检查。膀胱低顺应性和伴有或不伴有尿失禁的慢性尿潴留提示肾脏风险时必须进行影像学检查。该病的治疗方案应该根据尿动力评估结果制定，其目的保持膀胱低压储尿和膀胱排空尿液，以起到保护上尿路和获得排尿控制。并非所有患儿都需要早期清洁间歇导尿和抗胆碱药物治疗，对一些逼尿肌-括约肌协同失调或括约肌功能不全但是能够有效地排空膀胱的患儿应密切观察，膀胱排空困难的应给以清洁间歇导尿术。抗胆碱药物对膀胱过度活动或膀胱逼尿肌-括约肌协同失调的患儿效果较为满意，其能够有效增加膀胱出现无抑制性收缩前的容量，减少无抑制性收缩的次数，从而使膀胱总容量增加。保守治疗效果欠满意的，膀胱容量较小，顺应性差的患儿应选择膀胱扩大术，本研究选择回肠去粘膜浆肌层补片膀胱扩大术联合术后膀胱功能训练，其目的建立一个充足容量的压力较低的膀胱，并对术后患儿进行远期随访调查，任何病例成功的治疗都是多种因素综合影响的结果，而不能单纯认为选择好的外科手术治疗就能达到很好的效果，术后患儿膀胱的康复功能训练也有不可缺少的关键因素。方法2008年7月-2013年6月5年间我院收治的神经原性大小便失禁患儿手术病例75例，完整随访病人61例，男36例，女25例，年龄6岁-23岁，平均年龄（10±0.5）岁。以脊髓脊膜膨出术后不自主遗尿为临床症状的患儿40例，夜间尿床患儿15例，大小便控制不住为临床表现的患儿6例，椎管发育不良脂肪瘤术后1例。术前均行尿动力、膀胱造影、腰骶椎DR、IVP、超声、肾功能等术前检查，膀胱造影提示：膀胱形态似“宝塔征、小袋状膀胱或圣诞树征”，并双侧输尿管膀胱返流病例11例，膀胱颈口低于双侧闭孔连线上缘，说明盆底肌松弛此类病人有6例。尿动力均提示：排尿期未见逼尿肌主动收缩，小容量膀胱，膀胱顺应性差，少数有尿道压力降低，逼尿肌-内括约肌协同失调等改变。其中行回肠去粘膜浆肌层补片膀胱扩大术术式42例，盆底肌松弛的行盆底肌加强的病例6例，尿动力提示尿道压力较低的真性压力性尿失禁的患儿行锥状肌膀胱颈悬吊术13例，术后均行尿道扩张治疗，术后切口完全愈合后拔除尿管，嘱患儿每月定时连续尿道扩张治疗1周，坚持3-6月，训练收缩肛门，定时排尿，逐渐学会鼓肚子腹压排尿，可用手掌适当轻压下腹部协助加压排尿，定时排大便，排尿间歇期可逐渐延长憋尿时间，避免长时间憋尿导致膀胱破裂。术后电话、复诊、调查问卷等形式随访3月-5年复查尿动力、膀胱造影、超声、尿常规等了解膀胱恢复情况。统计学分析采用配对资料比较的t检验，P〈0.05差异有统计学意义。结果61例术后患儿坚持扩尿道及膀胱功能训练，术后完整随访患儿3月-5年显示均为腹压辅助排尿，术前排尿无感觉的患儿35例，术后有尿意或腹部、脐周疼痛不适提示有排尿感觉的占32例（91%），排尿症状较前明显改善56例，占91.8%，术前夜间遗尿的患儿15例均较前好转，偶有夜间遗尿现象，排尿控制时间55例大于2小时，1例小于1小时较术前改善不明显，术前双侧输尿管返流的11例患儿均较前减轻或消失，术后4例发现膀胱破裂漏尿的，返院行留置尿管后均能愈合，尿动力学数据显示术前膀胱容量（121.00±25.65）ml术后（236.45±30.50）ml，术前最大尿流率（3.18.±1.35）ml/s，术后（6.20±2.65）ml/s，术前膀胱顺应性（3.20±1.65）ml/cmH2O,术后（8.18±2.49）ml/cmH2O（1cmH2O＝0.098kpa）逼尿肌压力术前为（0.42±0.09）cmH2O术后（0.20±0.08）cmH2O，P＜0.01。术后肾功能均正常，长期并发症15例反复泌尿系感染。结论（回肠去粘膜浆肌层带血管蒂补片膀胱扩大术、盆底肌加强术、锥状肌膀胱颈悬吊术）联合术后尿道扩张，膀胱功能及盆底肌加强功能训练能有效治疗神经原性大小便失禁。