论文部分内容阅读
[目的]1. 了解云南地区原发性皮肤淋巴瘤流行病学特征;2.分析总结原发性皮肤淋巴瘤的临床与病理特征,深入对原发皮肤淋巴瘤的认识;3.对各型原发性皮肤淋巴瘤临床与组织病理特征进行分析、比较、鉴别,以期提高早期诊断符合率,早期治疗,改善预后。[方法]对2006年1月至2016年12月在昆明医科大学第一附属医院皮肤科经临床、病理确诊为原发性皮肤淋巴瘤的72例病例进行回顾性调查分析。结合临床及病理资料进行分类,归纳不同类型原发性皮肤淋巴瘤的临床与病理特征。[结果]1.在原发性皮肤淋巴瘤(PCL)中,以T细胞淋巴瘤(PCTCL)多见,占86.11%,其中蕈样肉芽肿(MF)占55.56%; B细胞淋巴瘤(PCBCL)较少见,占13.89%。2.PCL中男女比例1.4:1,发病年龄3～83岁,平均发病年龄46.49±19.95岁(中位年龄49岁),高峰年龄阶段为32～61岁。3.本组72例PCL病程最短0.5月,最长30年,平均确诊前病程41.27月。MF平均病程最长(55.98月),PCTCL与PCBCL确诊前病程的分布差异有统计学意义(P=0.011<0.05)。4.多发皮损占86.11%,单发皮损占13.89%,PCBCL单发率(50%)明显高于PCTCL(8.06%);皮损涉及全身各个部位,泛发者最为多见,占45.83%;其次为躯干,占22.22%;四肢占16.67%;头面颈部最少,占15.28%。5.48.61%的患者伴有不同程度瘙痒,19.44%患者伴有疼痛,31.94%无明显自觉症状。PCBCL无自觉症状者(80%)明显高于PCTCL (24.19%)。6.PCTCL临床与病理特征:萆样肉芽肿(MF)最常见,占PCL55.56%,早期皮疹及组织病理缺乏特异性,组织学特征为淋巴细胞亲表皮性、Pautrier微脓疡、真皮内脑回状细胞核的T淋巴细胞不同程度的浸润。皮肤CD30+T细胞淋巴增生性疾病临床表现多样,溃疡易见,部分皮损可自然消退,组织学特征为真皮内致密的细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富,大部分瘤细胞CD30阳性。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床以四肢、躯干孤立性或多发性皮下结节或斑块为主,常伴有发热,全血细胞减少症状,组织学特征为皮下脂肪组织多形性淋巴细胞浸润,瘤细胞围绕脂肪细胞呈花边状排列,瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型。种痘水疱病样淋巴瘤好发于儿童,临床表现与HV类似,组织病理表现为以小-中等大小的多形性淋巴样细胞呈血管中心性浸润,肿瘤细胞表达细胞毒性T细胞标志物和细胞毒颗粒相关蛋白,部分病例NK细胞相关抗原CD56阳性,EBER 一般为阳性。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床表现主要为鼻或者面中部的进行性破坏性病变,病理特征为异型淋巴细胞血管中心性浸润,NK细胞标志物、细胞毒颗粒相关蛋白及EBER阳性。7. PCBCL临床表现多为特异性的单发或多发的皮肤结节或肿物,无或仅有轻微自觉症状。组织病理上表皮很少受累,真皮浅层有无浸润带,真皮及皮下组织见致密的淋巴细胞浸润。免疫组化B细胞标记物(CD20、CD79a等)阳性。[结论]1.在PCL发病情况中,皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)多见,占86.11%,其中蕈样肉芽肿(MF)占55.56%;皮肤B细胞淋巴瘤(PCBCL)较少见,占13.89%。2. PCL可发病于任何年龄,以中老年人群好发;皮损多为泛发性,以躯干、四肢为主;除部分MF痛痒剧烈以外,多无明显自觉症状或仅轻微瘙痒。3. PCL分类复杂,各型临床表现与组织病理有特征性表现,PCBCL皮疹较PCTCL局限,溃疡少见,组织病理浸润深,很少侵犯表皮;PCTCL亲表皮现象常见,浸润较浅。4. MF是PCL最常见的类型,早期临床表现及组织病理缺乏特异性,容易误诊,需加强临床观察和组织病理随访。5.临床表现、组织病理特征、免疫组化和基因重排检测技术的结合,对PCL的诊断和具体分型至关重要。