目的 通过分析中国肺淋巴管肌瘤病(LAM)患者的临床表现、诊断、治疗和预后，以进一步提高对该病的认识。方法 回顾性分析国内文献报道并经病理学确诊的17例病人和我院经治的1例病人的临床资料，并与国外有关资料对比。结果 18例病人中女性16例(89％)，男性2例(11％)，平均发病年龄为35±14(5～69)岁。首发临床表现为呼吸困难(10／18，56％)、咯血(6／18，50％)、咳嗽(6／18，33％)、气胸(5／18，28％)和胸痛(3／18，17％)；病程中最主要的临床表现包括呼吸困难(15／18，83％)、咳嗽(14／18，78％)、咯血(12／18，67％)、气胸(8／18，44％)、乳糜胸(6／18，33％)等。16例接受胸部CT检查的病人均表现为特征性的两肺弥漫性分布的小囊状影。在行肺通气功能检查的10例病人中，6例为阻塞性通气功能障碍，4例为混合性通气功能障碍；7例进行了弥散功能测定的病人均提示弥散功能障碍。行动脉血气分析的13例病人中12例(92％)发生低氧血症，4例(31％)发生高碳酸血症。18例病人LAM的诊断经历1月～10年(中位数为8月)。确诊LAM后10例使用安宫黄体酮1例使用醋酸甲羟孕酮治疗，短期(＜6月)症状改善5例，无效或死亡6例。18例病人中已有8例死亡，其病程为5月～26年(中位数为42月)。结论 LAM是一种少见的育龄妇女易患的肺间质性疾病，至今病因不明。我国患者临床上以呼吸困难、咯血、自发性气胸、乳糜性胸腹水和胸部HRCT上的两肺弥漫性分布的小囊状影为特征。安宫黄体酮疗效欠佳，有益预后改善的治疗方法有待研究。