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目的：探讨原发性胃肠道淋巴瘤(Primary gastrointestinal lymphoma，PGIL)的临床特点，以提高临床医生对该疾病早期正确诊断及合理治疗的水平，减少误诊及漏诊。方法：收集我院自2001年1月至2011年5月经病理检查，诊断明确并具有完整临床资料的PGIL患者41例进行回顾性分析。内容包括：临床表现、实验室检查、内窥镜检查、病理分型,免疫组织学检查、影像学检查、治疗方法及随访结果。结果：1.一般资料：41例PGIL患者均经胃镜或手术检查，其中男性：20例，女性：21例，年龄21—84岁，平均年龄58.9±15.9岁。肿瘤位置分别为：胃：32例，结肠：6例，小肠3例。2.临床表现：最常见的临床症状为腹痛，占85.4﹪（35/41），食欲不振占56.1﹪（23/41），体重减轻占43.9﹪（18/41），贫血占39﹪（16/41），反酸、嗳气占39﹪（16/41），呕血、黑便占29.3﹪（12/41），腹泻占7.3﹪（3/41），发热占7.3﹪（3/41）。体征：31例有腹部压痛，占75.6﹪（31/41），15例腹部可触及腹部包块，占36.6﹪（15/41）。3.实验室检查：生化全项提示蛋白（总蛋白、白蛋白）不同程度的降低23例，LDH升高20例，血红蛋白下降16例，肿瘤标志物异常3例，（其中主要为CEA升高）、AKP升高10例，CRP升高7例，便常规潜血阳性8例。4.内窥镜检查：41例PGIL患者有36例行内窥镜检查，2例拟诊为淋巴瘤，32例诊断为癌，1例诊断为炎症，1例诊断为克罗恩病。5.CT检查：本组患者21例行CT检查，可见胃肠道壁弥漫增厚、管腔狭窄等表现的有20例，2例拟诊为淋巴瘤。6.病理分型及免疫组织化学：按2001年WHO提出的PGIL病理分型，MALT:20例，占48.8﹪，DLBCL：18例，占43.9﹪，PTCL1例，占2.4﹪，MCL:1例，占2.4﹪,MALT+DLBCL:1例，占2.4﹪；免疫组化CD20阳性率：92.7﹪（38/41），CD79a阳性率73.2﹪（30/41），其它Ki-67﹪阳性率34.1﹪（14/41），LCA阳性率31.7﹪（13/41）。7.按改良的Ann Abor分期标准，I期：17例，II期：10例，Ⅲ期：6例，Ⅳ期8例。8.治疗：41例患者1例放弃治疗，余40例患者中23例接受手术治疗，其中18例术后辅以化疗，16例未手术单纯化疗，1例早期MALT患者单纯根除HP治疗。9.随诊：平均随访20个月，失访13例。6例于治疗12个月内死亡，余随诊患者尚存活，部分患者继续接受化疗。结论：1.胃肠道淋巴瘤无明显特异性临床表现。2.影像学及内镜检查是目前临床上提示该疾病的主要检查方法，但最后确诊仍需病理及免疫组化结果，临床上易误诊及漏诊。