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第一部分 不完全川崎病的诊断:关注非典型表现 目的: 探讨不完全川崎病的非典型表现。 方法: 选取2017年02月01日—2018年02月28日于苏州大学附属儿童医院心内科81例确诊不完全川崎病儿童的病例临床资料,并回顾以往个例报道、文献综述,对不完全川崎病多个系统的非典型表现进行详细叙述。 结果: 根据选取标准,共81例IKD,其中有72例除表现部分(≤3条)川崎病典型临床症状外,在明确诊断前出现非典型表现。43例因心脏彩超显示冠脉扩张而明确诊断,18例查心超可见有瓣膜反流,包括二、三尖瓣或主动脉瓣反流,5例可见心包积液,有1例合并出现心功能下降。另有7例可表现出咳嗽、流涕等呼吸道症状,5例表现为呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状, 1例体格检查出现肝大而无肝功能异常,9例出现肝功能异常,1例表现出皮肤黄染症状,4例表现合并有无菌性脓尿,1例行B超发现阴囊充血,16例表现出卡疤红,5例以颈部肿块起病,1例以拒奶、精神差等精神症状为主要症状。不完全川崎病病例因典型症状的不足,更需关注心血管系统、消化系统、泌尿系统、神经系统、肌肉关节等多个系统的非典型表现,及时甄别。 结论: 川崎病多个系统均可能出现非典型症状,在诊断过程中应予以重视,尤其在考虑为不完全川崎病时,以免造成川崎病的漏诊、延误诊断。 第二部分:不完全川崎病合并心肌梗死一例病例报道及相关文献回顾 目的: 本文报道一例不完全川崎病(IKD)合并心肌梗死诊断延误过程,并系统学习相关文献。 方法: 回顾性分析一例14岁女性患儿于病程第25天诊断为不完全川崎病合并心肌梗死:分析其病程中典型和非典型的川崎病临床症状的演变、相应的实验室检查、心电图及心脏彩超等的动态变化。 结果: ①患儿为一14岁女孩,以发热、皮疹、关节痛起病,入院时查C-反应蛋白(CRP)292.73mg/L,血沉(ESR)97mm/L;根据2017年美国儿科学会(AAP)及美国心脏病学会(AHA)制定的IKD的诊断路径:病程第8天时,相关实验室指标:白细胞数(WBC) 26.56*10^9/L,血小板(PLT) 344*10^9/L,谷丙转氨酶(ALT) 506.5U/L,提示应动态关注IKD的诊断,鉴于早期非典型症状关节痛; ②病程第19天出现心肌酶学的增高,病程第23天首次出现气促、烦躁不安、左肩部放射痛,病程第25天出现心肌梗死的心电图改变和冠状动脉瘤的影像学变化,应考虑患儿川崎病并发心肌梗死可能。 结论: 一旦患儿出现如关节痛、胸痛、后背痛、烦躁、腹泻等症状,需警惕IKD的非典型表现,并将IKD纳入鉴别诊断。按照2017年AHA推荐指标,动态关注患儿相关实验室指标的变化,警惕心肌酶谱异常或临床症状突发异常,鉴别诊断IKD合并心肌梗死可能。