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【研究背景】肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一组病因不明,致死性的神经系统变性病,损伤2个或者2个以上,上下运动神经元。ALS选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的运动神经元导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩的神经系统变性病,其最早由Charcot于1869年发现并报道,平均生存期仅2-4年。影响患者生存时间因素的有性别,发病年龄,起病症状,起病至就诊时间,用力肺活量[FVC (forced vital capacity)]。近年来研究发现肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(Amyotrophiclateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)可以作为生存预测指标。肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(ALSFRS-R),由12项组成,1.语言,2.唾液分泌,3.吞咽,4.书写,5.切割食物,使用餐具,6.穿衣及卫生自理,7.在床上翻转及整理被褥,8.行走,9.爬楼梯,10.呼吸困难,11.端坐呼吸,12.呼吸机使用。该量表修改了原有只占一项的呼吸功能评估增加为三项,有原创新,很强内部连贯性和结构效度。国外学者采用ALSFRS-R评分(11年)及⊿FS(⊿FS=48-初次就诊ALSFRS-R评分/起病至就诊时间),对ALS患者功能评分研究发现ALSFRS-R评分及⊿FS可以预测患者生存时间,还可以预测疾病的进展。为了进一步验证ALSFRS-R评分及⊿FS与我国ALS患者生存时间相关性,我们进行初步总结。【目的】探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表修订版(Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised,ALSFRS-R)及线性变化率(⊿FS)与ALS患者生存时间相关性。【方法】应用2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者临床资料,予以ALSFRS-R评分及线性变化率(⊿FS)。应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线,以中位数分组并用Log-rank法检验,两组曲线不同。应用Cox比例风险模型,多因素分析法调整参数:性别,发病年龄,起病病程,用力肺活量(forced vital capacity,FVC)。【结果】随访64例ALS患者,失访8人,56人气管切开或死亡,男:女=2.7:1。应用Log-rank法检验两组曲线P<0.05,有统计学意义。应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分(HR:0.87 95% CI 0.82-0.93 P〈0.01﹚,ALSFRS-R率(HR:5.52 95% CI 3.13-9.71 P〈0.01)。【结论】ALSFRS-R评分及⊿FS与患者预后有预测价值。