目的:本研究回顾性分析77例阵发性睡眠性血红蛋白患者(PNH)的临床特点,分析其与血清乳酸脱氢酶水平的相关性。方法:收集77例PNH患者的基本信息及临床资料,将77例PNH患者以乳酸脱氢酶/正常上限(LDH/ULN)≥1.5的患者为A组,以LDH/ULN<1.5的患者为B组。使用SPSS22.0统计软件,对所得数据进行分析处理。计数资料通过例数和百分率(%)进行表示,应用χ2检验进行两组之间的比较。计量资料通过平均数?标准差进行表示,应用t检验进行两组之间的比较。取检验水平a=0.05,以P<0.05表示差异显著,具有统计学意义。结果:在本实验研究对象中,各分组男女及年龄分布无差异。B组患者合并骨髓造血功能衰竭(BMF)病史的患者明显多于A组患者。A组腹痛、吞咽困难、呼吸困难及血红蛋白尿症状明显多于B组,且具有显著的统计学差异(P<0.05)。A组与B组患者有疲劳症状患者无明显差异(P=0.852)。A组与B组血栓栓塞事件的发生情况无明显差异(P=0.836),而发生血栓栓塞事件患者的LDH/ULN明显高于无血栓栓塞事件的患者。A组患者中血红蛋白、白细胞、血小板、网织红细胞绝对值、乳酸脱氢酶/正常上限、粒细胞克隆比例及红细胞克隆比例均明显大于B组。结论:PNH发病男性多于女性,年龄以青壮年为主。PNH患者中LDH水平明显高于正常值,且在发生血红蛋白尿时LDH增加更为明显,可以通过检测LDH水平评估溶血程度。LDH/ULN≥1.5时PNH患者更容易出现腹痛、吞咽困难、呼吸困难,PNH在合并上述症状时应注意可能为溶血加重。PNH患者中有近一半患者有BMF病史,且A组患者BMF患者明显少于B组,PNH发病可能与骨髓造血微环境的破坏有关,应该对原因不明的全血细胞减少、再生障碍性贫血及增生异常综合征患者进行PNH筛查。发生血栓栓塞事件患者的LDH值明显大于无血栓栓塞患者,因此认为LDH值越高发生血栓栓塞的可能性越大,对于LDH水平明显增高患者应该密切检测血栓情况。PNH患者静脉血栓栓塞多于动脉血栓栓塞,以Budd-Chiari综合征发生率最高,且血栓栓塞事件与年龄无明显相关性。应对少见部位血栓栓塞形成,尤其是有LDH升高或贫血及血红蛋白尿的患者行PNH筛查。