目的:孕产妇合并肺血管疾病往往病情凶险,死亡率高,临床表现无特异性,常以胸闷气急为首发症状。本文对9例孕产妇合并肺血管疾病患者的临床资料进行归纳,总结其临床表现、实验室及影像学表现、治疗、疾病转归等特点,提高对该疾病的认识,降低孕产妇及胎儿的死亡率。方法:搜集2013年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院住院诊治的合并肺血管疾病的7例孕妇和2例产妇病例的临床资料,对其一般情况、临床特点、实验室检查、超声心动图、CT肺动脉造影(computed tomographic pulmonary arteriography,CTPA)、放射性核素肺通气/血流灌注(ventilation/perfusion scanning,V/Q)扫描、治疗和转归等进行回顾性分析。结果:9例孕产妇合并肺血管疾病的患者中,4例为肺栓塞,4例为肺动脉高压,1例是肺动静脉畸形。胸闷气急、呼吸困难9例,咳嗽5例,咯血及痰中带血2例,胸痛2例,下肢疼痛2例。呼吸急促(>20次/分)4例,心率加快(>110次/分)4例,瓣膜区杂音2例,心音亢进2例,下肢水肿3例,杵状指1例。实验室检查Ⅰ型呼吸衰竭7例,二氧化碳分压降低3例,乳酸升高8例,9例D-二聚体均有升高,NT-proBNP升高6例,肌钙蛋白Ⅰ升高2例。心超提示右心增大及饱满者5例,左心增大2例,肺动脉压升高6例,心包积液4例。肺部影像学检查,肺动脉增宽3例,右心增大2例,肺部炎性渗出5例,胸腔积液4例,心包积液2例。6例经过治疗后好转,3例死亡。结论:孕产妇合并肺血管疾病病情常较凶险,有猝死风险,死亡率高。临床表现常无特异性的症状及体征,呼吸困难较为常见。孕产妇一旦出现不明原因的呼吸困难,首先考虑到肺血管疾病的可能,心超是常规的检查。孕产妇合并肺血管疾病需从母婴安全性的角度出发,根据每位患者的自身情况综合分析,制定合适的诊疗手段。